SGGG-EXPERT*INNENBRIEF NR. 82
In der GYNÄKOLOGIE werden – nach Auswahl der Herausgeber – an dieser Stelle aktuelle Expert*innenbriefe publiziert (verifizierte Printform).
Expert*innenbrief Nr. 82
(siehe auch: http://sggg.ch/de/members_news/1005)
Kommission Qualitätssicherung Präsident Prof. Dr. med. Daniel Surbek
Primäre Hypermenorrhö als Hinweis auf ein von-Willebrand-Syndrom oder andere Hämophilien
Dieser Expertenbrief resümiert Hintergründe bei starker Menstruationsblutung (heavy menstrual bleeding, HMB) und empfiehlt ein einfaches, evidenzbasiertes Screening auf Blutungsneigungen anhand einiger gezielter Fragen, wenn andere gynäkologische Ursachen ausgeschlossen wurden.

Evidenzlevel

Irène Dingeldein, Michael Bajka, Dorothea Wunder,

2% der Frauen im fertilen Alter weisen eine klinisch relevante

Ruth Draths, Gabriele Merki, Lars Asmis

Blutungsneigung auf. Alleine am VWS leidet rund 1% der

Frauen. Das VWS ist die häufigste Form der angeborenen Blu-

Eine regelmässig starke oder zu starke Menstruationsblutung tungsneigung. So kann eine Hypermenorrhö einen wertvollen IIa (Hypermenorrhö, «heavy menstrual bleeding», HMB) betrifft Hinweis auf das Vorliegen einer Hämophilie sein. Die frühe Dia-

rund 10% der Frauen im gebärfähigen Alter (Kadir; Lancet gnose einer Hämophilie kann die Lebensqualität der Trägerin

1998). Ihre Auswirkungen sind unterschiedlichster Art und Aus- positiv beeinflussen und vitale Gefahren durch eine akute Blu-

prägung. Im Vordergrund steht die resultierende akute oder tung (z. B. bei Operationen) können vorausgesehen und ver-

chronische Anämie unterschiedlichen Schweregrades. HMB mieden werden.

können uterine oder systemische Ursachen zu Grunde liegen. Ziel dieses Expert*innenbriefes ist es, auf Blutungsneigungen

Eine mögliche systemische Ursache ist eine angeborene Blu- (Hämophilien) allgemein und auf das VWS im Speziellen als

tungsneigung. Tatsächlich leidet jede sechste Frau mit HMB an mögliche Ursache von HMB hinzuweisen und ein frühes Erken-

einem von-Willebrand-Syndrom (VWS) oder einer anderen Blu- nen zu unterstützen.

tungsneigung. Blutungsneigungen sind häufig. Mehr als 1 bis
Hypermenorrhö

Die Hypermenorrhö wurde in der Vergangenheit als ein «mens- ✔

truationsbedingter erhöhter Blutverlust von > 80 ml» definiert.

Zusammenfassung
Viele Frauen beklagen eine (zu) starke Menstruationsblutung (Hypermenorrhö, «heavy menstrual bleeding», HMB). Die Ursachen sind vielfältig; die Auswirkungen unterschiedlichster Art und Ausprägung und sie können invalidisierend sein. Die häufigsten Ursachen sind anatomisch oder funktionell/hormonell. Jede sechste Frau mit HMB leidet jedoch an einer Blutungsneigung

Verschiedene seither propagierte Messmethoden waren aufwändig und wenig patientinnenfreundlich. Beispielsweise erwies sich das Sammeln von verwendeten Binden als nicht praktikabel. Strichlistensysteme wie die «pictoral bleeding assessment chart (PBAC)» und Fragenkatalogsysteme konnten klinisch validiert werden und korrelieren mit einem erhöhten Menstruationsvolumen; sie werden aber nur selten angewen-

(Hämophilie), welche oftmals nicht bekannt ist. Eine der häufigsten

det.

angeborenen Ursachen ist das von-Willebrand-Syndrom (VWS). 74 bis 92% aller Frauen mit tiefem von-Willebrand-Faktor (VWF) leiden an HMB. Eine frühe Diagnose des schweren VWS kann die Lebensqualität der Trägerin positiv beeinflussen und helfen, lebensgefährliche Situationen zu vermeiden. Dieser Expertenbrief empfiehlt ein einfaches, evidenzbasiertes Screening auf Blutungsneigungen bei HMB anhand weniger geziel-

Heute gilt die Hypermenorrhö als eine Form der menstruationsbedingten abnormen uterinen Blutung (gemäss FIGO 2018), die sich vor allem durch ein übermässiges Blutungsvolumen auszeichnet. Zur Diagnose ist einzig das subjektive Ermessen der Frau relevant, ob ihre Lebensqualität eingeschränkt ist. Die FIGO empfiehlt in Anlehnung an das UK National Institute

ter Fragen, wenn andere gynäkologische Ursachen ausgeschlossen for Health and Care Excellence die Verwendung des Begriffs

wurden. Bei Bedarf können umfassendere Fragebogen zur Anwen-

«heavy menstrual bleeding (HMB)» respektive «starke menstru-

dung kommen. Bei positivem Screening sollte eine gezielte Abklä-

elle Blutung». Davon abzugrenzen sind dysfunktionelle Blutun-

rung auf Blutungsneigungsneigungen bei einer Hämatologin/einem Hämatologen erwogen werden. Zudem sollte bei jeder Frau mit Hypermenorrhö ein Eisenmangel/eine Eisenmangelanämie

gen, die häufig in der Adoleszenz vorkommen. Typischerweise sind diese vom Rhythmus her irregulär und deuten nicht auf

IIa mittels Bestimmung der Hb-, Ferritin- und CRP-Werte (ggf. TSAT)

eine Hämophilie hin. Vor der Erwägung einer hämatologischen

ausgeschlossen respektive therapiert werden.

Abklärung bezüglich einer Blutungsneigung sollte eine kom-

plette gynäkologische Ursachenabklärung erfolgt sein, wobei

GYNÄKOLOGIE 4/2023

23

Starke menstruelle Blutung

1°-Kriterien

– blaue Flecken > 5cm 1–2 x pro Monat

– Epitaxis 1–2 x/Monat

– häufiges Zahnfleischbluten

Ja Seit Menarche

Nein

– positive Familienanamnese

(65% VWS)

2°-Kriterien – übermässige postpartale Blutung (62%)

– übermässige Blutung perioperativ (62%)

– übermässige Blutung bei Zahnextraktion (46%)

Ja ≥ 2 der 1°-Kriterien

Nein

Ja

≥ 1 der

Nein

2°-Kriterien

Abklärung der Blutungsneigung

Individuelles Vorgehen

Abbildung: Screening auf Gerinnungsstörungen bei Frauen mit AUB («structured history», modifiziert nach Kouides). Die Prozentzahlen geben die Prävalenz eines VWS bei Vorliegen des jeweiligen Kriteriums an.

insbesondere Ursachen wie Polypen, Myome ausgeschlossen gen gezielten Fragen auf das Vorliegen einer Blutungsneigung

✔ werden sollten.

mit erheblicher Wahrscheinlichkeit geschlossen werden (Abbil-

Von-Willebrand-Syndrom (VWS) und HMB

dung). Andere Autoren unterstützen die Anwendung einer komplexe-

Das angeborene VWS ist (neben der angeborenen Thrombo- ren Algorithmus-basierten HMB-Abklärung im Hinblick auf eine

zytenfunktionsstörung) die häufigste angeborene Hämophilie Blutungsneigung. Diese Fragebogen sind vor allem als Instru-

und tritt bei rund 1% der Frauen im gebärfähigen Alter auf. Es mente des Ausschlusses konzipiert. Wichtig für eine einfache

gibt milde quantitative Mängel (Typ1), vorwiegend qualitative Anwendung ist, dass die Patientin selbst die Fragen beantwor-

Mängel (Typ 2) und schwere Mängel (Typ 3).

tet. Die Algorithmen sind idealerweise den lokalen Gegeben-

74 bis 92% der Frauen mit tiefem VWF leiden an HMB. HMB ist heiten wie Altersverteilung, ethnische Zusammensetzung der

A damit das am häufigsten bekundete Blutungssymptom bei Bevölkerung und den Gegebenheiten des nationalen Gesund-

Frauen mit VWS. Weitere Blutungsmanifestationen sind ver- heitswesens angepasst. Die oben zitierten neuen britischen

mehrte Schleimhautblutungen anderer Lokalisation (Epistaxis, Richtlinien (GB) sprechen dem Screening mittels Fragebogen

Zahnfleischbluten) sowie das sogenannte «easy bruising» (fragebogenabhängige Strategie) einen Evidenzgrad der Stufe

A (überraschendes Auftreten von grossen blauen Flecken).

I zu.

Derzeit gibt es diverse evidenzbasierte Therapieansätze der HMB bei VWS, und neben hormonellen auch nicht hormonelle Therapieoptionen. Die Therapieempfehlungen bei HMB sind

Empfehlungen zum Screening auf Hämophilien bei HMB

altersabhängig. Bei starken Blutungen infolge schweren Die Autoren dieses Expert*innenbriefs empfehlen für die gynä-

VWF-Mangels können Antihämorrhagika wie Tranexamsäure kologische Praxis in Einklang mit der FIGO und der ACOG

und DDAVP nicht ausreichend sein und VWF-Konzentrate müs- (Committee Opinion number 557, April 2013, reaffirmed 2019)

sen gegebenenfalls über Tage verabreicht werden. Die neuen anhand der strukturierten Anamnese nach Kouides vorzugehen

Richtlinien aus Grossbritannien fassen das gynäkologische Ma- (Abbildung). Der Zeitbedarf beträgt hierfür 1 bis 2 Minuten.

nagement bei Frauen mit angeborenen Blutungsneigungen Alternativ kann ein umfassenderer Fragebogen eingesetzt wer-

inklusive des VWS zusammen.

den, der von der Frau selbst beantwortet werden kann (nach

Möglichkeiten zum Screening auf Hämophilien bei HMB

Punt); der Zeitbedarf beträgt 10 bis 20 Minuten, die negative Prädiktivität 96 bis 99%. Weiter stehen primär durch den Arzt/die Ärztin auszufüllende

Durch Anwendung der verhältnismässig einfachen «strukturier- Fragebogen zur Verfügung, so der «condensed MCMDM-1

ten Anamnese» («structured history») kann bei HMB mit weni- Score» (s. deutsche/französische/italienische Übersetzung un-

24 GYNÄKOLOGIE 4/2023

Auf einen Blick

ter www.sggg.ch) oder der «BAT» der International Society of Thrombosis und Haemostasis (s. deutsche/französische/italie-

IIa n Hypermenorrhö im Sinne von «heavy menstrual bleeding» (HMB) ist häufig.

nische Übersetzung unter www.sggg.ch) mit Zeitbedarf von 15 bis 25 Minuten und negativer Prädiktivität von 99%.

n Jede sechste Frau mit Hypermenorrhö leidet an einer Hämo-

Bei auffälligem Screening sollte eine differenzierte und voll- IIa

philie, am häufigsten an einem Von-Willebrand-Syndrom (VWS).

ständige Abklärung bezüglich einer Blutungsneigung (u.a. das IIa

Ib n 7 bis 9 von 10 Frauen mit niedrigem von-Willebrand (VW)Faktor leiden an Hypermenorrhö.

VWS) ernsthaft erwogen werden.

n Symptome und Folgen der Hypermenorrhö sind behandelbar;

Datum des Expert*innenbriefs: 28. Juni 2023

IIa Ia

A

die Behandlung richtet sich nach der HMB-Ursache. Vor der hä-

Literatur bei den Autoren.

matologischen Abklärung hat der Ausschluss von gynäkologi-

schen Ursachen (z. B. Myomen oder Polypen) zu erfolgen. n Schon ein einfaches Screening mittels 8 gezielter Fragen

Deklaration von Interessenkonflikten: Irène Dingeldein: Referentin für Takeda; Michael Bajka: keine; Dorothea Wunder: keine; Ruth Draths: keine; Gabriele Merki: Advisory Board Takeda; Lars Asmis: Honoraria für Präsentationen

lässt mit erheblicher Wahrscheinlichkeit auf eine Blutungsnei-

und/oder Teilnahme an Advisory Boards bzw. Unterstützung von wissenschaftlichen Projekten von

gung schliessen.

folgenden Firmen erhalten: Axon Lab, Bayer, CSL Behring, Dade Behring/Siemens, Glaxo Smith Kline, Pfizer, Roche, Sanofi Aventis, Takeda, Viatris.

n Komplexere fragebogenbasierte Algorithmen erlauben mit

hoher Sensitivität und negativer Prädiktivität, Frauen bezüg-

lich relevanter Blutungsneigung zu screenen.

n Bei positivem Screeningresultat sollte eine Zuweisung zu

einem Hämatologen/einer Hämatologin für eine differen-

zierte hämostaseologische Abklärung erwogen werden.

n Bei allen Frauen mit HMB sollte ein Eisenmangel respektive

eine Eisenmangelanämie mittels Bestimmung von Hb, Ferritin

und CRP, ggf TSAT ausgeschlossen respektive behandelt werden.

* MCMDM-1 (= alter ISTH-Fragebogen) – (zz. in Bearbeitung; wird in Kürze auf der SGGG-Homepage aufgeschaltet) * ISTH-BAT (= neuer revidierter ISTH-Fragebogen) – (zz. in Bearbeitung; wird demnächst auf der SGGG-Homepage aufgeschaltet)

* Evidenzlevel und Empfehlungsgrade der Therapieangaben

Evidenzlevel Ia Evidenz durch die Metaanalyse von randomisierten, kontrollierten
Untersuchungen Ib Evidenz durch mindestens eine randomisierte, kontrollierte
Untersuchung IIa Evidenz durch mindestens eine gut angelegte, kontrollierte
Studie ohne Randomisierung IIb Evidenz durch mindestens eine gut angelegte andere quasi-
experimentelle Studie III Evidenz durch gut angelegte, beschreibende Studien, die nicht
experimentell sind, wie Vergleichsstudien, Korrelationsstudien oder Fallstudien IV Evidenz durch Expertenberichte oder Meinungen und/oder klinische Erfahrung anerkannter Fachleute

Empfehlungsgrad A Es ist in der Literatur, die gesamthaft von guter Qualität und
Konsistenz sein muss, mindestens eine randomisierte, kontrollierte Untersuchung vorhanden, die sich auf die konkrete Empfehlung bezieht (Evidenzlevel Ia, Ib). B Es sind zum Thema der Empfehlung gut kontrollierte, klinische Studien vorhanden, aber keine randomisierten, klinischen Untersuchungen (Evidenzlevel IIa, IIb, III). C Es ist Evidenz vorhanden, die auf Berichten oder Meinungen von Expertenkreisen basiert und/oder auf der klinischen Erfahrung von anerkannten Fachleuten. Es sind keine qualitativ guten, klinischen Studien vorhanden, die direkt anwendbar sind (Evidenzlevel IV). ✔ Good-Practice-Punkt Empfohlene Best Practice, die auf der klinischen Erfahrung der Expertengruppe beruht, die den Expertenbrief/die Guideline herausgibt.

Übersetzt aus dem Englischen (Quelle: RCOG Guidelines Nr. 44, 2006)

GYNÄKOLOGIE 4/2023

25