Abgrenzung Delir zu behavioralen und psychischen Symptomen bei Demenz (BPSD)

Delir und Demenz sind häufige Störungsbilder, die in der Altersmedizin sowohl im ambulanten als auch im stationären Rahmen eine bedeutende Rolle in der Versorgung älterer Menschen spielen. Kognitive Störungen kennzeichnen sowohl das Delir als auch die Demenz und behaviorale und psychische Symptome der Demenz können die Differenzialdiagnose zusätzlich wesentlich erschweren. Während Verhaltensstörungen im Zuge von Demenzerkrankungen in der Regel den passenden Behandlungsrahmen in der Alterspsychiatrie finden, benötigt das Delir ein zeitnahes, interdisziplinäres klinisches Management. Vor diesem Hintergrund ist es entscheidend, eine möglichst klare differenzialdiagnostische Abgrenzung zwischen Delir und Demenz mit Verhaltensstörung treffen zu können.

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FORTBILDUNG
Abgrenzung Delir zu behavioralen und psychischen Symptomen bei Demenz (BPSD)

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Sarah Trost

von Sarah Trost
Einleitung Ein Delir ist ein meist akut einsetzendes Ereignis, gekennzeichnet durch eine Störung der Aufmerksamkeit, der Orientierung und des Bewusstseins mit fluktuierender Symptomatik, resultierend in einer typischerweise erheblichen Verwirrtheit oder globalen neurokognitiven Beeinträchtigung im Vergleich zu einem ursprünglichen Zustand. Häufig geht ein Delir mit Störungen des Verhaltens, der Affektivität sowie des Schlaf-Wach-Rhythmus einher, und es ergeben sich Hinweise für eine direkte medizinisch-somatische Ursache des Störungsbilds (1–3). Demenzerkrankungen sind hingegen meist chronisch fortschreitende Erkrankungen, meist neurodegenerativer, vaskulärer oder multipler Ätiologie, ohne Einschränkungen des Bewusstseins und mit schleichendem Beginn. Die kognitiven Defizite sind anfangs meist auf einige wenige kognitive Bereiche beschränkt und schreiten dann erst in späteren Stadien der Demenzerkrankung voran bis zu einer globalen neurokognitiven Beeinträchtigung. Behaviorale und psychische Symptome treten im Verlauf von Demenzerkrankungen häufig auf. Trotz klar differenzierter Diagnosekriterien für Demenz und Delir sind die beiden Störungsbilder epidemiologisch und klinisch eng miteinander verbunden. Beide stellen einen Hauptrisikofaktor für das jeweils andere Störungsbild dar (4). So haben Patienten mit Delir eine bis zu 12-fach erhöhte Wahrscheinlichkeit, in der Zukunft an einer Demenz zu erkranken (5), und Menschen mit Demenz weisen ein 4-fach erhöhtes Risiko für ein Delir auf – als Delir bei Demenz oder «delirium superimposed on dementia» [DSD]) (4, 6). Behaviorale und psychische Symptome der Demenz (BPSD) treten häufig im Lauf einer Demenzerkrankung auf und können durch Symptomüberschneidung einem Delir ähneln. Da ein Delir jedoch einen medizinischen Notfall darstellt und sich das diagnostische und therapeutische Vorgehen bei beiden Störungsbildern

wesentlich unterscheiden kann, ist eine klare Differenzialdiagnostik essenziell (4). Gleichzeitig besteht das Risiko, BPSD fälschlicherweise als Delir zu diagnostizieren, was sowohl zu einer diagnostischen als auch therapeutischen Über- oder Fehlversorgung führen kann, wie beispielsweise eine kraniale Computertomografie (CCT) ohne Indikation (4). Aktuelle Leitlinien empfehlen die Durchführung einer CCT bei Delir nur bei Vorliegen einer Fokalneurologie, einer nicht anderweitig erklärbaren Veränderung der Bewusstseinslage, einer aktuellen Sturzanamnese, bei einer Kopfverletzung oder medikamentösen Antikoagulation (7).
Behaviorale und psychische Symptome der Demenz Definition Behaviorale und psychische Symptome der Demenz (BPSD) bezeichnen die nicht primär kognitiven Symptome, die im Lauf einer Demenzerkrankung auftreten können. Sie umfassen affektive, Wahrnehmungs- und Verhaltensstörungen (8). Während die diagnostischen Kriterien für Demenzerkrankungen sowohl in der ICD10- und ICD-11-Tradition (International Classification of Diseases, 10th/11th Revision) (1) als auch im DSM-5 (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 5th edition) (2) primär auf den kognitiven Abbau und den Verlust von Alltagskompetenzen ausgelegt sind und in dieser Dimension auch die Schweregradbeurteilung vorsehen, spielen behaviorale und psychische Symptome klinisch eine wesentliche Rolle und können die Prognose sowie das Management der Demenz erheblich beeinflussen (8–11). Das DSM-5 erfasst das Vorliegen von behavioralen und psychischen Symptomen der Demenz mittels Spezifizierung. Es wird zur Diagnose der leichten oder majoren neurokognitiven Störung das Vorliegen von Verhaltensstörungen dichotom aufgeführt (mit oder ohne Verhaltensstörung). In der ICD-11 sind in der gegenwärtigen deutschen Entwurfsfassung im Kapitel 6 BPSD bei Demenz unter 6D86 Verhaltens-

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FORTBILDUNG

Tabelle 1:
Unterschiede zwischen Delir und Demenz

Merkmal

Delir

Demenz

Beginn

plötzlich, mit eindeutigem zeitlichem Beginn

langsam und schleichend, meist mit unbestimmtem

Beginn

Dauer

Stunden/Tage bis Wochen, kann auch Monate

meist dauerhaft

andauern oder perseverieren

Ursache

beinahe immer eine andere medizinische Ursache

in der Regel eine chronische Erkrankung des

(z. B. Infektion, Dehydrierung, Medikamenten-

Gehirns (z. B. Alzheimer-Krankheit, Lewy-Körper-

nebenwirkung oder -entzug)

Krankheit, vaskuläre Veränderungen)

Verlauf

in der Regel reversibel

langsam voranschreitend

Tag-Nacht-Rhythmus

gestört, oft Verschlechterung in der Nacht

oft schlechter in der Nacht

Aufmerksamkeit

schwer beeinträchtigt

unbeeinträchtigt, ausser in fortgeschrittenen

Stadien der Demenz

Bewusstseinslage

fluktuierend

unbeeinträchtigt, ausser in fortgeschrittenen

Stadien der Demenz

Orientierung zu Zeit und Ort

fluktuierend beeinträchtigt

Sprachgebrauch

verlangsamt, oft inkohärent und unangemessen

Wortfindungsstörungen

Gedächtnis

variabel, fluktuierend

defizitär, insbesondere für jüngere Ereignisse

Medizinisches

unverzüglich

erforderlich, aber weniger dringlich

Interventionserfordernis

Behandlungseffekt

in der Regel Symptombesserung

kann die Krankheitsprogression verzögern,

keine Reversibilität oder Heilung

Quelle: mod. nach (44)

störungen oder psychologische Störungen bei Demenz kodierbar, wobei die Symptome weiter in psychotische oder affektive Symptome, Angstsymptome, Apathie, Agitation/Aggression, Enthemmung und Umherwandern bei Demenz unterspezifiziert werden können (ICD-11, 12). Als behaviorale und psychische Symptome der Demenz treten des Weiteren auf: psychomotorische Unruhe, Irritabilität/Reizbarkeit, Wahn, Halluzinationen, Störungen des Schlaf-Wach-Rhythmus, mangelnde oder vermehrte Nahrungsaufnahme, disruptive Vokalisationen oder Schreien (3).
Prävalenz Fast alle Menschen mit Demenz sind im Verlauf ihrer Erkrankung von behavioralen und psychischen Symptomen der Demenz betroffen (9, 13). Aktuelle Studien berichten über das Auftreten von einem oder mehrerer BPSD bei bis zu 99% aller an Demenz erkrankten Personen und von sehr hohen BPSD-Prävalenzraten über unterschiedliche Demenzformen hinweg (9, 14–16).
Psychosoziale Auswirkungen und Gesundheitskosten BPSD haben schwerwiegende Folgen für die Betroffenen. Sie wurden mit einer Verschlechterung der Kognition und des psychosozialen Funktionsniveaus sowie einer rascheren Progredienz in schwerere Stadien der Demenz assoziiert (9, 17, 18). Weiterhin erhöhen BPSD das Risiko individuellen Leidens bei Betroffenen sowie die Belastung des betreuenden Umfeldes signifikant, sowohl im häuslichen Setting als auch in Pflegeinstitutionen (9, 10, 19–21). Untersuchungen bei betreuenden Angehörigen von Demenzerkrankten zeigten deutlich erhöhte Prävalenzraten für Depressionen, Angsterkran-

kungen, Schlafstörungen und andere stressassoziierte Symptome im Vergleich zur Normalbevölkerung (22–24). Das Vorliegen von BPSD führt im Erkrankungsverlauf zu früheren Eintritten in Pflegeeinrichtungen sowie zu häufigeren und längeren Spitalaufenthalten (10, 25–28). Insgesamt führen BPSD zu deutlich höheren Kosten für Therapie und Pflege (29, 30).
Ätiologie Die Entstehung und Art der BPSD ist einem biopsychosozialen Modell entsprechend multifaktoriell bedingt (8) und umfasst sowohl Faktoren ausgehend von den Demenzbetroffenen als auch Umweltfaktoren. BPSD können patientenseits selbst ausgelöst werden oder durch andere Trigger bedingt sein, wie unerfüllte Bedürfnisse, Schmerz, akute medizinische Probleme, Komorbiditäten, der zugrundeliegenden Demenzerkrankungen und deren Schweregrad, Veränderungen auf Gehirn- oder Neurotransmitterebene, genetische Faktoren sowie der Grundpersönlichkeit und der individuellen Lebensgeschichte (14, 19, 31). Umweltfaktoren, die hinsichtlich des Entstehens und der Art von BPSD eine Rolle spielen, sind: vorhandene oder nicht vorhandene Kenntnis über die vorliegende Demenzerkrankung, Qualität und Quantität sowie Stressbelastung des betreuenden Umfeldes, Umgebungsbedingungen im Betreuungssetting, Überoder Unterforderung, Fehlen von Routinen und Tagesstruktur, einschneidende Lebensereignisse, Ortswechsel und Trennung von Bezugspersonen sowie Familiendynamiken und Kommunikationsstile (14, 19, 31).
Diagnostik Behaviorale und psychische Symptome der Demenz werden klinisch diagnostiziert. Die Fremdanamnese,

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Tabelle 2:
Unterschiede zwischen Delir und unterschiedlichen Demenzformen

Merkmal

Delir

Demenz bei

Frontotemporale Demenz mit

Vaskuläre Demenz

Alzheimer-Krankheit Demenz

Lewy-Körperchen

Beschreibende Unaufmerksamkeit,

Gedächtnisdefizite

Verhaltensstörung, fluktuierende Kognition abrupte Verschlechterung

Merkmale

Beeinträchtigung des sowie Defizite in

Rigidität in Denken mit Schwankungen

oder stufenweises Voran-

Kurzzeitgedächtnisses mehreren anderen

und Verhalten,

der Wachheit und

schreiten kognitiver

kognitiven Bereichen Ablenkbarkeit

Aufmerksamkeit

Defizite; Veränderungen

von Persönlichkeit und

Affektivität

Beginn

akut, episodisch

schleichend

schleichend,

abrupt oder

stufenweise

Dauer

Stunden bis Wochen, dauerhaft

dauerhaft

kann auch Monate

(Monate bis Jahre)

(Monate bis Jahre) (Monate bis Jahre)

(Monate bis Jahre)

andauern oder

perseverieren

Verlauf

fluktuierend, Verschlech- chronisch

chronisch

terung nachts und

fortschreitend

beim Erwachen möglich

Reversibilität

in der Regel reversibel nein

nein nein

nein

Wachheit

verändert, fluktuierend normal

normal

fluktuierend

normal

Aufmerksamkeit schwer beeinträchtigt unbeeinträchtigt, ausser kann anhaltend

fluktuierend

kann anhaltend

in fortgeschrittenen beeinträchtigt sein,

beeinträchtigt sein,

Stadien der Demenz kann ein Frühzeichen

kann ein Frühzeichen

sein sein

Orientierung

fluktuierend

beeinträchtigt

in der Regel intakt variabel

variabel

Sprache

verlangsamt, oft

Wortfindungs-

veränderter sprach- Hypophonie

–

inkohärent und

störungen

licher Ausdruck,

unangemessen

verbale Stereotypien,

Echolalie, Persevera-

tionen, Mutismus

Denken

desorganisiert,

Schwierigkeiten mit reduziertes Urteils- –

Beeinträchtigung der

sprunghaft bis inko-

abstraktem Denken

vermögen,

Exekutivfunktionen,

härent, Ideenflucht

Impulsivität

geistige Rigidität,

mangelnde Einsicht und

reduziertes Urteils-

vermögen möglich

Wahrnehmungs- Illusionen, Wahn und Bestehlungs- oder

Wahn, paranoid,

wiederkehrende optische Wahn in späteren

störungen

Halluzinationen (oft

Verfolgungswahn,

religiös oder

Halluzinationen, oft

Erkrankungsstadien

optisch, taktil oder

meist in späteren

bizarrer Natur

detailliert und ausge-

wenig ausgestaltet)

Erkrankungsstadien;

staltet (z. B. Tiere oder

Halluzinationen

Kinder); Wahn

(akustisch, deutlich)

eher selten

Psychomotorik Veränderungen häufig inkonsistent

Hyperoralität,

Parkinsonismus

psychomotorische

(Hypo-/Hyperaktivität,

utilization

Verlangsamung

oder gemischt)

behaviour

Agitation

tritt mit den Delir-

kann im Sinn von

häufig

variabel

symptomen auf,

«Sundowning»

durchgehend

auftreten oder in

Stresssituation

Schlaf-Wach-

oft Tag-Nacht-Umkehr, kann gestört sein, aber stark fragmentiert, REM-Schlaf-

häufig Schlafstörungen

Rhythmus

Verschlechterung

zirkadiane Rhythmik sehr häufig

Verhaltensstörung

in der Nacht

meist erhalten,

Schlafstörungen

schlechter in der

Nacht möglich

Quelle: mod. nach (44)

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Merkpunkte:
● Kognitive Defizite kennzeichnen sowohl das Delir als auch die Demenz. ● Behaviorale und psychische Symptome der Demenz können ein Delir vortäu-
schen (besonders bei der Demenz mit Lewy-Körperchen). ● Delir und Demenz unterscheiden sich vor allem hinsichtlich der Aufmerksam-
keitsstörung, einem veränderten Arousal-Level und psychomotorischen Auffälligkeiten. ● Fremdanamnestische Hinweise für eine akute Veränderung der Kognition oder Aufmerksamkeit sollten bis zum Beweis des Gegenteils wie ein Delir untersucht und gehandhabt werden.
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Exploration, klinische Untersuchung und Verhaltensbeobachtung bilden die Grundlage der Diagnostik. An ergänzenden psychometrischen Testverfahren stehen zahlreiche bewährte Instrumente zur Verfügung (3, 32). Eine breite Anwendung findet das gut validierte «Neuropsychiatrische Inventar (NPI)» (33) zur umfassenden Symptombereich-Fremdbeurteilung durch nahe Bezugspersonen. Depressive Symptome können durch die «Geriatrische Depressionsskala (GDI)» (Selbstbeurteilungsbogen mit 15 Fragen) (34, 35) und Agitation durch das «Cohen-Mansfield Agitation Inventory (CMAI)» (36) (Fremdbeurteilung) gemessen werden.
Differenzialdiagnostik Delir versus BPSD Die grundlegenden Unterschiede zwischen Delir und Demenz sind in Tabelle 1 dargestellt. Zur Differenzialdiagnose Delir versus Demenz bedarf es zunächst einer präzisen Anamnese, einschliesslich einer Fremdanamnese, bestenfalls durch eine nahestehende Bezugsperson als Informanten (4). Im Zentrum steht die Frage nach Akuität, Verlauf und möglichen auslösenden Faktoren der aktuellen Symptomatik (vor allem Änderungen der Aufmerksamkeit, Bewusstseinslage, anderer kognitiver Funktionen und Verhaltensänderungen). In der klinischen Untersuchung sollte eine Beurteilung der Aufmerksamkeit durchgeführt werden (z. B. die Monate des Jahres in umgekehrter Reihenfolge aufsagen lassen, ein 5-Buchstaben-Wort rückwärts buchstabieren lassen) (4). Zusätzlich zur klinischen Untersuchung helfen Screeninginstrumente zur Beurteilung der Aufmerksamkeit, Bewusstseinslage und weiterer kognitiver Funktionen. Gut etabliert ist die «Delirium Observation Skale» (DOS) (37), der «4AT» (4-Assessment Test for Delirium) (38) und vor allem die «Confusion Assessment Method» (CAM) mit einer sehr hohen Spezifität (96–100%) und

Sensitivität (77%) für ein Delir bei Demenz (DSD) (39). Hinsichtlich CAM existieren validierte Versionen für spezielle klinische Settings, beispielsweise die CAM-ICU zur Verwendung auf Intensivstationen (40) und die FAMCAM zum Screening auf Delir durch ein Familien-Caregiver-Interview (41). Sollte der Verdacht auf ein Delir nicht ausgeräumt werden können, so ist eine umfassende medizinisch-somatische Ursachenabklärung für die aktuelle Symptomatik unerlässlich. Bislang existieren keine Biomarker zur Diagnose des Delirs (4), auch nicht zur Differenzialdiagnose BPSD versus Delir. In der Differenzialdiagnose Delir versus BPSD spielt auch die zugrundeliegende Demenzform eine wichtige Rolle (Tabelle 2). Behaviorale und psychische Symptome unterscheiden sich nach Demenzform. Aktuelle Studien zeigen, dass Menschen mit Alzheimer-Demenz, vaskulärer Demenz und gemischter Demenz am häufigsten unter psychomotorischen Auffälligkeiten, Agitation und Aggression sowie Irritabilität leiden, während bei Patienten mit Demenz mit Lewy-Körperchen Wahn, Halluzinationen und Ängste häufiger vorkommen. Bei der Parkinson-Demenz zeigen sich ebenfalls häufiger Halluzinationen und Ängste, während Apathie vor allem Menschen mit vaskulärer Demenz und frontotemporaler Demenz betrifft, Letztere weisen auch noch vermehrt Enthemmung und Veränderungen des Appetits und des Essverhaltens auf (13, 42). Insbesondere für die Demenz mit Lewy-Körperchen mit den klinischen Symptomen von fluktuierender Wachheit und Aufmerksamkeit, optischen Halluzinationen und Schlafstörungen kann die Unterscheidung BPSD versus Delir erschwert sein. Hinzukommen Unaufmerksamkeit und Exekutivfunktionsstörungen bei der Demenz mit Lewy-Körperchen, was auch im Delir auftreten kann (4). Tatsächlich tritt ein Delir häufiger initial vor der Diagnosestellung einer Demenz mit Lewy-Körperchen auf als bei einer Demenz bei Alzheimer-Krankheit (25 vs. 7%), das Delir kann hier sogar das erste Symptom der Demenz mit Lewy-Körperchen sein im Sinn eines Delir-Onsets einer Demenz mit Lewy-Körperchen (4, 43). Trotz der signifikanten Überschneidungen der Symptome von Delir und BPSD, zeigen sich doch Unterschiede im Verlauf. BPSD persistieren oft chronisch und zeigen weniger globale Funktionseinschränkungen (4).
Therapie In der Therapie von BPSD und Delir existieren Überschneidungen und ähnliche Strategien. Während eine Delirbehandlung die Behebung des auslösenden (medizinisch-somatischen) Faktors zum Ziel hat (z. B. eine suffiziente Schmerztherapie, Rehydrierung oder antibiotische Behandlung etc.), ist dies auch bei der BPSD zu berücksichtigen. Auch hier können medizinisch-somatische Ursachen vorliegen beziehungsweise auslösend sein für BPSD (z. B. Schmerzen, Obstipation etc.) (4). Darüber hinaus sind für beide Syndrome nicht-pharmakologische Ansätze in der Behandlung essenziell. Orientierungshilfen, Tag-/Nachtstrukturierung, Aktivierung und frühe Mobilisierung werden sowohl zur Prävention als auch zur Behandlung des Delirs bei Menschen mit Demenz eingesetzt und können auch in der Therapie von BPSD hilfreich sein (4, 44).

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Die Empfehlungen für die Diagnostik und Therapie der

BPSD der Schweizerischen Gesellschaft für Alterspsychia-

trie und -psychotherapie sowie die S3-Leitlinie der Deut-

schen Gesellschaft für Psychiatrie, Psychotherapie,

Psychosomatik und Nervenheilkunde empfehlen in erster

Linie psychosoziale und nicht pharmakologische Inter-

ventionen zur Therapie von BPSD (3, 32). In einem struktu-

rierten Vorgehen (z. B. Modell DICE: Describe, Investigate,

Create and Evaluate) sollen BPSD durch eine individuelle

Abklärung von Ursache und Auslöser für die Verhaltens-

weise sowie Entwickelns eines wirksamen Behandlungs-

plans mit Überprüfung der ergriffenen Massnahmen akut

behandelt und nachhaltig reduziert werden (3, 45).

Medikamente kommen in der BPSD-Behandlung erst

zum Einsatz, wenn die nicht pharmakologischen Mass-

nahmen nicht ausreichend waren (3).

Korrespondenzadresse: PD Dr. med. Sarah Trost, MBA Fachärztin für Psychiatrie und Psychotherapie Schwerpunkt Alterspsychiatrie und -psychotherapie Universitäre Altersmedizin FELIX PLATTER
Burgfelderstrasse 101 4055 Basel
E-Mail: sarah.trost@felixplatter.ch

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3/2024

PSYCHIATRIE + NEUROLOGIE