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FORTBILDUNG
Funktioneller Schwindel
Persistent Postural-Perceptual Dizziness (PPPD)
Foto: zVg
Sarah Hösli
Funktionelle chronische Schwindelbeschwerden sind häufig und gehen mit einem starken Leidensdruck der Patienten einher, der nicht selten bis zur Arbeitsunfähigkeit führt. Dieses Beschwerdebild wurde lange unterschätzt und nicht systematisch angegangen, nicht zuletzt aufgrund einer heterogenen Begrifflichkeit. Unter dem Begriff «persistent postural-perceptual dizziness» (PPPD) werden seit 2017 die zuvor gebräuchlichen Diagnosen des «visual vertigo» sowie des phobischen Schwindels zusammengefasst und durch klare Kriterien definiert. Die systematische Erfassung und Förderung des Bewusstseins für die Erkrankung sollen gewährleisten, dass Patienten eine korrekte Diagnose und somit auch die entsprechende Therapie erhalten.
von Sarah Hösli
Einleitung Der englische Ausdruck «persistent postural-perceptual dizziness» (PPPD), umfasst seit der Kriteriendefinierung durch die Barany-Gesellschaft 2017 ein Krankheitsbild, dessen Hauptmerkmale im Namen verankert wurden: Patienten empfinden einen dauerhaften Zustand mit Schwindel und Unsicherheitsgefühl in aufrechter Position (1). Das Krankheitsbild selbst ist nicht neu. Bereits 1870 wurde der Begriff «Platzschwindel» vom österreichischen Neurologen Moriz Benedikt geprägt (2). Gegen Ende des 19. Jahrhunderts wurden die Beschwerden erstmals als mögliches Folgestadium einer vestibulären Störung erwähnt (3, 4). Unter dem Überbegriff PPPD werden nun seit 2017 die seither entwickelten Krankheitsbegriffe «phobic postural vertigo» (5), «space-motion discomfort» (6), «visual vertigo» (7), «visually induced dizziness» (8), und «chronic subjective dizziness» (9) zusammengefasst und definiert.
Epidemiologie Es ist davon auszugehen, dass PPPD unterdiagnostiziert und die Prävalenz in der Bevölkerung somit unterschätzt wird. Retrospektive Studien, welche die Diagnosen von Patienten an einem tertiären Schwindelzentrum untersuchten, gehen von einer Prävalenz von 20% aus (10, 11). Ähnliche Zahlen stammen aus einer prospektiven Studie, die schätzt, dass zirka 25% aller Patienten mit akuten Schwindelbeschwerden im Verlauf eine chronische Schwindelform entwickeln. Die betroffenen Patienten sind im Mittel zwischen 50 und 60 Jahre alt, Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer. Bei der Mehrheit der Patienten kommt es nicht zu einer spontanen Verbesserung der Beschwerden und eine entsprechende Therapie ist notwendig (12).
Ätiologie Definitionsgemäss entstehen die PPPD-Beschwerden nach Auftreten einer akuten Erkrankung, die Schwindel oder Unsicherheitsgefühl auslöst. Häufig sind dies akute vestibuläre Erkrankungen wie eine Neuritis vestibularis oder ein benigner paroxsysmaler Lagerungsschwindel (BPLS). Auch episodisch verlaufende vestibuläre Störungen wie eine vestibuläre Migräne oder M. Menière können im Verlauf ein PPPD auslösen (1, 13). Noch während des Abklingens der Symptome der akuten Erkrankung kommt es zu einer sekundären Chronifizierung; die Patienten erleben also kaum ein beschwerdefreies Intervall (14). Selten können auch chronische vestibuläre Störungen zu PPPD führen. In diesem Fall ist es für die Patienten oft schwierig, einen genauen Symptombeginn zu benennen. Sie berichten jedoch meist von unterschiedlichen Schwindelformen, die sie im Alltag erleben. Nicht zu vernachlässigen sind primäre psychische Trigger, wie generalisierte Angststörungen und Panikattacken, die zu je 15% der primären Auslöser von PPPD ausmachen. Weitere 15% werden durch Kopftraumata mit leichtem und mittlerem Schädelhirntrauma ausgemacht, in 7% der Fälle sind Störungen des autonomen Nervensystems wie bspw. das posturale TachykardieSyndrom den PPPD-Beschwerden vorangehend (13).
Pathophysiologie Die primäre physiologische Reaktion auf eine akute Schwindelursache (z. B. BPLS oder Neuritis vestibularis) sind körperliche Anpassungen, um Stürze zu vermeiden. So kommt es zu einer erhöhten Körperspannung sowie einer vermehrten Beachtung visueller Eindrücke. Im Idealfall sind diese Anpassungen temporär. Nach der Resolution des BPLS oder nach zentraler Adaption im Anschluss an eine Neuritis vestibularis wird wieder eine normale Körperhaltung und -spannung eingenom-
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men, und die sensorische Information wird wieder kombiniert über vestibuläre, visuelle und somatosensorische Reize aufgenommen. Bei Patienten, die PPPD entwickeln, ist das jedoch nicht der Fall. Es wird eine Maladaptation angenommen, in der, neben der Aufrechterhaltung der Kompensationsmechanismen, zusätzlich eine vermehrte Introspektion einsetzt. Es kommt zu einer zentralen Kontrolle («top down control») von ansonsten automatisch ablaufenden Mechanismen wie Gleichgewicht und Raumverarbeitung. Die Beschwerden verstärken sich und chronifizieren, es kommt zu einer dauerhaften Unsicherheit und vermindertem Gleichgewichtsgefühl (Abbildung) (13). In Untersuchungen zeigen sich entsprechend tiefere Schwellenwerte zur Detektion von Bewegung bei Patienten mit PPPD gegenüber Kontrollen. Zusätzlich ist auch die subjektive Wahrnehmung der Instabilität bei Patienten mit PPPD gegenüber Kontrollen wie auch gegenüber Patienten mit vestibulärem Ausfall deutlich vergrössert (15). Bildgebende Studien zeigen, dass neben strukturellen Veränderungen der Konnektivität auch funktionelle Veränderungen der vestibulären und visuellen Areale sowie des Zerebellums und der Angst-modulierenden Areale wie dem Hippocampus und der Insula bei Patienten mit PPPD nachgewiesen werden können (16).
Symptome Noch während des Abklingens der Symptome der akuten Erkrankung kommt es zu einer sekundären Chronifizierung, Patienten erleben also kaum ein beschwerdefreies Intervall (14). Im Fall von chronischen vestibulären Störungen als Auslöser für PPPD ist es für Patienten schwieriger, einen genauen Symptombeginn zu benennen. Sie berichten jedoch meist von unterschiedlichen Schwindelformen, die sie im Alltag erleben und voneinander abgrenzen können. Im Vordergrund der Beschwerden steht ein Unsicherheits- und Schwindelgefühl. Hierbei handelt es sich um einen nicht drehenden Schwindel. Die Beschwerden werden von den Patienten jedoch häufig vielseitig und teils auch diffus beschrieben. Die Beschwerden bestehen an den meisten Tagen, sind aber in der Intensität von Tag zu Tag unterschiedlich und können auch im Tagesverlauf stark fluktuieren. Die Beschwerden nehmen in aufrechter Position zu; in ausgeprägten Fällen kann auch eine Zunahme in ungestützter sitzender Position berichtet werden. Ebenso wird eine Verstärkung bei aktiver wie auch passiver Bewegung berichtet, so beispielsweise im öffentlichen Verkehr. Als weiterer wichtiger Faktor besteht eine Zunahme der Beschwerden durch komplexe visuelle Stimuli und Muster. So kann es für die Patienten unmöglich werden, fahrenden Verkehr, wie beispielsweise ein- und ausfahrende Züge an einem Bahnhof, zu betrachten. In der Folge werden diese verstärkenden Faktoren mit der Zeit auch vermieden, was entsprechende Einschränkungen im Alltag mit sich bringt. Wenn ein entsprechender verstärkender Faktor von Patienten gemieden wird, wird das auch als Erfüllung des Kriteriums (B) gezählt (1).
Sekundäre Gangstörung Patienten mit PPPD können eine leichte Verlangsamung des Gangbilds zeigen. Teilweise kann auch eine sekun-
Akute Erkrankung mit Schwindeloder Unsicherheitsgefühl
Körperliche Adaption
Chronifizierung
• Erhöhte Körperspannung • Verstärkte Gewichtung visueller
Eindrücke
• Vermehrte Introspektion • Top down control
Erholung & Zentrale Adaption
Maladaption
• Normalisierung der Körperspannung
• Normalisierte Integration visueller, vestibülärer und propriozeptiver Informationen
Re-adaption
• Vestibüläre Physiotherapie • Medikamentöse Therapie • Kognitive Verhaltenstherapie
Abbildung: Adaptiertes Schema der Pathophysiologie bei PPPD (mod. nach [13])
däre funktionelle Gangstörung beobachtet werden, in der eine vermehrte Unsicherheit und ein Gangbild entstehen kann, das an das Gehen auf einem Eisfeld erinnert (17). Wie bei anderen funktionellen Gangstörungen kann in der Untersuchung eine Ablenkbarkeit sowie eine Verbesserung durch das Ausführen von gleichzeitigen Zusatzaufgaben (dual tasks) beobachtet werden (18). Das Gleiche gilt auch für Gleichgewichtsübungen im Stehen. So ist bei Patienten mit PPPD eine Verbesserung und Normalisierung der Schwankamplituden zu beobachten, je schwieriger die Gleichgewichtsaufgabe wird (19).
Differenzialdiagnosen und Red flags Primär sollten unbehandelte akute/episodische vestibuläre Störungen ausgeschlossen oder behandelt werden. So sind beispielsweise Patienten mit einem unbehandelten hartnäckigen BPLS ebenfalls im Alltag stark eingeschränkt und zeigen eine vermeidende Haltung. Falls klassische Lagerungsmanöver nicht ausreichen, kann eine Behandlung mit dem Drehstuhl versucht werden, um bei hartnäckigen Fällen eine erfolgreiche Behandlung zu erreichen. Patienten mit vestibulärer Migräne sollten adäquate Therapieversuche durchgeführt haben, um die Intensität und Frequenz der Episoden möglichst zu kontrollieren. Weiter müssen seltenere vestibuläre Erkrankungen wie eine Bogengangsdehiszenz oder eine Vestibularisparoxysmie gesucht und ausgeschlossen werden. Eine im Verlauf langsam auftretende Symptomatik mit im Verlauf immer zunehmendem Charakter sollte an andere Ursachen wie degenerative peripher vestibuläre Prozesse (bilaterale Vestibulopathie) oder neurodegenerative Erkrankungen denken lassen. Ebenso kann zwar eine sekundäre Gangstörung bei PPPD vorliegen; die meisten Patienten berichten aber nicht über Stürze in Alltagssituationen.
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Diagnosekriterien des «persistent postural-perceptual dizziness» gemäss der Barany-Gesellschaft 2017 [1]
PPPD ist eine chronische vestibuläre Störung, die durch die Kriterien A bis E definiert ist. Alle 5 Kriterien müssen zur Diagnosestellung erfüllt werden.
A. Schwindel und/oder Unsicherheit an den meisten Tagen über mehr als 3 Monate vorhanden. ● Die Symptome halten über einen längeren Zeitraum (Stunden) an, können jedoch an Intensität zu- und abnehmen. ● Die Symptome müssen nicht während des ganzen Tages anhalten.
B. Die Symptome sind auch ohne spezifische Auslöser vorhanden, sie können sich aber steigern bei ● aufrechter Körperhaltung ● aktiver oder passiver Eigenbewegungen, ohne dass diese einen Bezug zu einer bestimmten Position oder Richtung haben ● visueller Stimulation durch bewegende Objekte oder durch komplexe Muster.
C. Die Störung wird durch vorangehende Beschwerden ausgelöst, die Schwindel, Unsicherheit oder Übelkeit verursachen oder Gleichgewichtsbeschwerden auslösen, einschliesslich akuter episodischer oder chronischer vestibulärer Syndrome, neurologischer oder medizinischer Krankheiten oder psychischer Krisen. ● Die Beschwerden treten während des Abklingens der Akutsymptomatik ein. Initial können die Beschwerden intermittierend auftreten und im Verlauf chronifizieren. ● Im Fall eines chronischen Auslösers können sich die Beschwerden langsam aufbauen und im Verlauf zunehmen.
D. Die Symptome führen zu einer erheblichen Belastung und/oder funktioneller Einschränkung.
E. Die Symptome können keiner anderen definierten Erkrankung oder Störung zugeordnet werden.
Diagnostik In der klinisch-neurologischen Untersuchung sollte insbesondere auf neurodegenerative oder zerebelläre Zeichen geachtet werden. Weiter ist eine Ganganalyse mit Beobachtung des Gangbilds in verschiedenen Situationen (mit und ohne visuelle Kontrolle, Tandemgang, Gehen im Dual-Task mit kognitiver Ablenkung, Rückwärtsgehen) aufschlussreich. Die vestibuläre Funktion sollte neben der klinischen Testung mittels Kopfimpulstest auch apparativ erfolgen. Hierbei geben neben dem Video-Kopf-Impuls-Test auch die zervikalen und okulären vestibulär evozierten Potenziale (cVEMPs und oVEMPs) sowie die Kalorik Aufschluss über die Funktion der Bogengänge und Otolithenorgane. Zum Ausschluss einer zentralen Pathologie erfolgt ein MRI des Gehirns; eine zusätzliche Bildgebung der Halswirbelsäule ist meistens nicht weiter wegführend. Äusserst informativ ist zudem eine Standanalyse, die entweder klinisch oder auch apparativ auf einer Standplatte erfolgt. Hierbei wird der Zweibeinstand mit und ohne visuelle Kontrolle auf hartem wie auch auf weichem Untergrund (Stehen auf einer Physiomatte) untersucht. Typischerweise zeigen sich hier ein Muster mit starken Schwankamplituden im Normalstand und eine Abnahme/Normalisierung der Schwankamplitude unter schwierigen Konditionen.
Therapie
Zentraler Punkt der Therapie ist die Information der Pa-
tienten. Wie auch bei anderen funktionellen Störungen
sollten nicht Ausschlussdiagnosen im Vordergrund ste-
hen («Ihr MRI war unauffällig, Sie haben keinen Schlag-
anfall»), sondern sondern die Betonung des Vorliegens
klassischer Symptome und die Erfüllung der Diagnose-
kriterien (20). Ebenfalls ist es für Patienten relevant zu
wissen, dass dies nicht ein seltenes Problem ist, sondern
häufig nach akuten Schwindelbeschwerden entstehen
kann. Hierfür ist es hilfreich, die zuvor beschriebenen
Pathomechanismen mit den Patienten zu besprechen
und im Einzelfall zu eruieren, wie sich diese jeweils ma-
nifestieren. Zuletzt ist den Patienten auch die gute Pro-
gnose unter adäquater Therapie zu vermitteln. Adäquat
heisst in diesem Fall aber auch, dass die Patienten aktive
Mitarbeit leisten müssen. Eine gute Stütze zur Patienten-
information bieten hier auch Plattformen wie https://
neurosymptoms.org/ oder https://myfnd.co.uk/.
Das Behandlungskonzept bei PPPD sollte, wenn immer
möglich, multimodal erfolgen (21). Wie bereits beschrie-
ben, sollten fortbestehende oder auslösende Faktoren
ausreichend therapiert werden. Anschliessend steht die
vestibuläre Physiotherapie im Vordergrund. Hier soll das
Vertrauen in den eigenen Körper, insbesondere in die
Balancefähigkeit durch die Integration visueller, vestibu-
lärer und propriozeptiver Reize gestärkt werden. Beson-
ders zu erwähnen ist die «visuelle Desensibilisierung», in
der den visuellen Informationen im Vergleich zu den
anderen Sinnesmodalitäten wieder weniger Gewicht
geschenkt wird (22). Es wird hierbei empfohlen, die ent-
sprechenden Übungen bei PPPD im Gegensatz zu an-
deren vestibulären Störungen langsam zu starten und
dosiert aufzubauen, um eine kurzzeitige Verschlechte-
rung der Symptome zu vermeiden. Eine gute Instruk-
tion und Begleitung durch einen Physiotherapeuten mit
Ausbildung zur vestibulären Physiotherapie steht hier
im Fokus.
Für die medikamentöse Therapie werden serotonerge
Antidepressiva (SSRI und SNRI) eingesetzt. Randomi-
sierte, doppel-blinde Studien fehlen hierzu aktuell. In
einer retrospektiven Datananalyse wird das Ansprechen
auf medikamentöse Therapien bei PPPD über 12 Wo-
chen auf 65% geschätzt, wobei Frauen und Patienten
mit einer stärkeren Symptomlast besonders davon zu
profitieren scheinen. Wichtig ist hier zu erwähnen, dass
zusätzliche psychische Komorbiditäten keine relevanten,
prognostischen Faktoren für ein Therapieansprechen
sind (23). Für die Dauer der medikamentösen Therapie
gibt es bis anhin keine evidenzbasierte Empfehlung. Aus
der Erfahrung lohnt es sich, mit niedrigen Dosierungen
anzufangen und diese langsam zu steigern. Nach Errei-
chen eines für die Patienten zufriedenstellenden Zu-
stands kann die Medikation dann noch weitere 6 Monate
fortgeführt werden und dann ein Absetzversuch erfol-
gen. Das Wissen, dass es sich bei der Therapie um keine
lebenslange Medikation handelt, verbessert insgesamt
auch die Compliance der Patienten.
Kognitive Verhaltenstherapie wird insbesondere bei Pa-
tienten mit ausgeprägter Sturzangst (fear of falling) oder
zusätzlichen psychiatrischen Komorbiditäten empfoh-
len. Kleinere Fallstudien konnten hier in bis zu 75% der
Patienten einen positiven Effekt nachweisen, der auch
langfristig anhält (24, 25).
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Korrespondenzadresse: Dr. med. Sarah Hösli Klinik für Neurologie
Universitätsspital Zürich Rämistrasse 100, 8091 Zürich
E-Mail: sarah.hoesli@usz.ch
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Merkpunkte:
● PPPD ist eine der häufigsten Diagnosen bei Patienten mit chronischen Schwindelbeschwerden und Unsicherheitsgefühl. Rund 25% der Patienten mit akuten vestibulären Beschwerden entwickeln im Verlauf PPPD.
● Zur Diagnosestellung ist es einerseits wichtig, dass fortbestehende auslösende Faktoren wie wiederholter benigner Lagerungsschwindel (BPLS) gesucht und adäquat behandelt werden. Andererseits muss die Diagnosestellung und -übermittlung analog anderer funktioneller neurologischer Störungen mittels Positivsymptomen und nicht als Ausschluss- oder Verlegenheitsdiagnose erfolgen.
● Die Therapie wird individuell an die Patienten angepasst und ist im besten Fall multimodal (vestibuläre Physiotherapie, medikamentöse Therapie mit SNRI und SSRI sowie psychiatrischer Anbindung zur kognitiven Verhaltenstherapie).
● Unter adäquater Therapie besteht eine gute Prognose. Relevant sind eine frühestmögliche Diagnosestellung und das Vermeiden einer langjährigen Chronifizierung.
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