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EDITORIAL
Im Fokus: Leukämien bei Erwachsenen und Kindern
D ie Diagnose einer Leukämie löst bei den Betroffenen Angst und Schrecken aus. Das Schicksal prominenter Patienten, die trotz kompetenter medizinischer Behandlung nach kurzer Zeit verstarben, ist weitherum bekannt. Ist diese Angst noch gerechtfertigt? Welche Fortschritte haben die letzten Jahre gebracht?
Akute Leukämien sind eine äusserst heterogene Gruppe von Krankheiten. Leukämische Zellen lassen sich morphologisch, immunphänotypisch, zytogenetisch und molekulargenetisch charakterisieren. Bei etwa der Hälfte der Fälle mit akuter myeloischer Leukämie (AML) findet sich ein normaler Karyotyp; oft lässt sich aber eine genetische Veränderung nachweisen. Viele dieser Genmutatio-
Leukämie muss kein Todesurteil mehr sein
nen haben eine hohe prognostische Bedeutung. Zwar ist die Induktionstherapie bei der AML noch dieselbe wie vor 30 Jahren, aber die vielen zytogenetischen und molekularen Subtypen erlauben zunehmend eine risikoadaptierte Therapie mit oder ohne allogene Stammzelltransplantation. In einigen Situationen sind gegen das molekulare Target gerichtete Medikamente indiziert. Dies erlaubt, Toxizität einzusparen und pharmakologische Wirkung gezielt einzusetzen. Spannende Neuigkeiten gibt es bei der akuten Promyelozyten-Leukämie (APL). Kürzlich konnte gezeigt werden, dass bei der APL mit geringem Risiko auf die Chemotherapie verzichtet werden kann. Die orale Kombination aus Arsentrioxid und Retinolsäure hat sich, verglichen mit Chemotherapie plus Retinolsäure, als ebenbürtig, aber weniger toxisch erwiesen. Die akute lymphatische Leukämie (ALL) bei Kindern hat eine Heilungsrate von über 90%. Demgegenüber sind wir bei Erwachsenen mit ungünstigeren biologischen Formen und einer schlechteren Prognose konfrontiert. Grund zur Hoffnung bietet der neue bispezifische Antikörper Blinatumomab, der eine T-Zell-vermittelte zytotoxische Wirkung entfaltet und so den Effekt von Chemotherapie und Stammzelltransplantation verstärken kann.
Chronische Leukämien sind von wesentlichen Fortschritten ebenfalls nicht ausgenommen. Bei der chronischen myeloischen Leukämie (CML) scheint das molekulare Ansprechen nach 3 Monaten zwischen optimalem und ungünstigerem Verlauf zu diskriminieren und für die weitere Therapie ausschlaggebend zu sein. Das zytogenetische Ansprechen als Kriterium könnte eher in den Hintergrund treten, was die Patienten wegen entfallender Knochenmarkpunktionen freuen dürfte. Ein Problem stellte bisher die ABL-Mutation T315I dar, gegen die alle zugelassenen Tyrosinkinasehemmer (TKI) unwirksam sind. Mit Ponatinib wird bald ein neuer TKI verfügbar, der auch diese Mutation abdeckt. Schliesslich konnte gezeigt werden, dass etwa 40% der Patienten, die unter Therapie mindestens 2 Jahre in kompletter molekularer Remission waren, nach Absetzen des TKI innert 3 Jahren nicht molekular rezidivierten. Es scheint also eine Patientengruppe zu geben, welche die TKI nicht lebenslang einnehmen muss und vielleicht geheilt ist.
Diese und zahlreiche weitere Fortschritte sind Grund genug, diese Ausgabe der Schweizer Zeitschrift für ONKOLOGIE der Diagnostik, der Therapie und der Nachsorge der Leukämien zu widmen. Die Daten zeigen, dass eine Leukämie für zahlreiche Betroffene kein Todesurteil mehr ist.
Dr. med. Urs Hess Stv. Chefarzt Fachbereich Onkologie/Hämatologie Kantonsspital St. Gallen
SCHWEIZER ZEITSCHRIFT FÜR ONKOLOGIE 2/2013
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