Das Schwerpunktthema dieser Ausgabe der Schweizerischen Zeitschrift für Onkologie (SZO) sind hämatologische Neoplasien – seltene Erkrankungen im Sinne von «orphan diseases». Der Anteil aller hämatologischen Malignome zusammen entspricht nur etwa 7% aller Tumoren.
Therapieoptionen und Prognose
Innerhalb weniger Jahre wurden grosse Fortschritte im Verständnis der Biologie akuter Leukämien erreicht, durch neu entwickelte Therapiemodelle konnten auch bei bisher therapierefraktären Erkrankungen Heilungen erzielt werden. Zur Steuerung der insbesondere bei Kindern inzwischen sehr erfolgreichen risikoadaptierten Behandlung gewinnen biologische und genetische Marker zunehmend an Bedeutung. Dieser Bericht gibt einen Überblick und beleuchtet die jüngsten Entwicklungen auf dem Gebiet der kindlichen akuten lymphoblastischen Leukämie (ALL).
Die Therapielandschaft verändert sich
Wie andere indolente Lymphome in generalisierten Stadien gilt die chronische lymphatische Leukämie als nicht heilbar, weder durch konventionelle Chemotherapie noch durch Antikörpertherapie. Einzige kurative Therapieoption war bisher die allogene Stammzelltransplantation. Fortschritte bei der Chemoimmuntherapie und die Entwicklung und Verfügbarkeit neuer Substanzen mit gezieltem Wirkungsmechanismus sind Anlass, dieses Paradigma zu hinterfragen.
Wann soll man welches einsetzen?
Fortschritte in der Behandlung des multiplen Myeloms haben das Durchschnittsüberleben deutlich verlängert. Neben den etablierten Standardoptionen sind jetzt mit Carfilzomib, Elotuzumab und Panobinostat für die Rezidivtherapie drei neue hochaktive Substanzen für die Rezidivtherapie von der Swissmedic zugelassen. Im Folgenden soll ein Überblick über die Möglichkeiten und Grenzen der damit verbundenen neuen Optionen sowie zukünftige Entwicklungen gegeben werden.
Ein Überblick über die aktuellen Empfehlungen
Myelodysplastische Syndrome treten vorwiegend ab der 7. Lebensdekade auf. Das Patientenmanagement ist anspruchsvoll, da Präsentation und Verläufe sehr vielfältig sind; sie umfassen chronische Zytopenien und reichen bis zur Entwicklung einer akuten myeloischen Leukämie. Die folgende Übersicht fasst die aktuellen pathophysiologischen Erkenntnisse sowie die Richtlinien über Diagnostik und Therapie dieser zunehmenden Erkrankung für den Hämato-Onkologen in der Praxis zusammen.
3. Luzerner Symposium für Gynäkologische Onkologie
Im Rahmen des 3. Luzerner Symposiums für Gynäkologische Onkologie standen die gynäkologischen Malignome junger Frauen im Zentrum. Experten beschäftigen sich dabei unter anderem mit Trophoblasterkrankungen, malignen Ovarialtumoren, der Strahlentherapie des Beckens sowie besonderen Aspekten der Tumortherapie und haben die wesentlichen Inhalte hier noch einmal zusammengefasst.
HOVON-132 – Therapie der akuten myeloischen Leukämie
Bei 40 bis 50% aller Patienten mit akuter myeloischer Leukämie (AML) wird eine definitive Heilung erzielt, wenn eine intensive Chemotherapie durchgeführt wird. Eine Verbesserung dieser Heilungsrate ist dringend nötig, und daher bedarf es verbesserter Therapiemöglichkeiten. Ein vielversprechendes Konzept ist es, neue wirksame Substanzen mit der bisherigen Standard-KombinationsChemotherapie zu kombinieren.
Nicht kleinzelliges Bronchialkarzinom (NSCLC)
Bei etwa 3 bis 5% der Patienten mit nicht kleinzelligem Bronchialkarzinom (NSCLC) und 9% der Patienten mit EGFR-mutiertem NSCLC treten im Verlauf der Erkrankung leptomeningeale Metastasen (LM) auf. Breiten sich die Tumorzellen in den Subarachnoidalraum aus, ist die Prognose der Patienten mit einem medianen Gesamtüberleben (OS) von etwa 4½ bis 11,0 Monaten sehr schlecht.
Metastasiertes kastrationsresistentes Prostatakarzinom (mCRPC)
Die Zulassung neuer, innovativer Substanzen hat die Prognose von Prostatakarzinompatienten mit metastasierter, kastrationsresistenter Erkrankung deutlich verbessert. Wann und bei welchen Patienten welche Therapien eingesetzt werden sollten, steht immer noch zur Diskussion. Bei der Jahrestagung der American Society of Clinical Oncology (ASCO) wurden in verschiedenen Präsentationen prognostische Parameter und die Patientenselektion thematisiert.
Da ein ausreichender Vitamin-D-Spiegel den Schutz vor etlichen infektiösen Erkrankungen verbessern kann, wollten Shim et al. wissen, ob es auch einen Zusammenhang zwischen dem Vitamin-DSpiegel und onkogenen HPV-Infektionen gibt. Auf der Basis des Health und Nutrition Examination Survey von 2003 bis 2006 untersuchten sie die Daten von 2353 Frauen im Alter von 20 bis 59 Jahren, von denen sowohl der HPV-Status als auch der 25-Hydroxyvitamin-D-Spiegel (25[OH]D) bekannt war, hinsichtlich
einer allfälligen Assoziation.
Eine 10-Jahres-Auswertung aus dem niederländischen Krebsregister zeigt, dass eine Mastektomie bei Patientinnen mit frühem Brustkrebs die Prognose nicht verbessert. Die Auswertung umfasst insgesamt Daten von mehr als 37 000 Frauen, bei denen zwischen 2000 und 2004 die Diagnose eines primären Mammakarzinoms (Stadien T1–2, N0–1, M0) gestellt wurde.
Um prospektiv die brustkrebsspezifische Mortalität (breast-cancer-specific mortality; BCSM) in Abhängigkeit vom zugrunde liegenden Recurrence-Score und von klinischen Kovariablen zu untersuchen, hat das National Cancer Institute in Zusammenarbeit mit Genomic Health und 14 populationsbasierten Registern, die im Programm Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) zusammengeschlossen sind, vorhandene Daten mit den Recurrence-Score-Ergebnissen abgeglichen. Letztere basieren auf den Expressionsmustern von 21 für die Erkrankung relevanten Genen.