SCHWERPUNKT

Angeborene Herzkrankheiten und Schwangerschaft
Relevantes für die Praxis
Die Zahl Erwachsener mit angeborenem Herzfehler (AHF) ist in den letzten 30 Jahren stetig gewachsen und dadurch auch die Zahl möglicher Mütter mit einem korrigierten Herzfehler. In 10 bis 15% aller Schwangerschaften betroffener Frauen treten kardiale Komplikationen auf. Die Schwangerschaftsbetreuung bei AHF erfordert eine enge Zusammenarbeit zwischen dem Geburtshelfer und dem Kardiologen. Spezifische Kenntnisse über den Herzfehler und die zu erwartenden Auswirkungen einer Schwangerschaft sind unabdingbar.
MARKUS SCHWERZMANN, LUIGI RAIO

Angeborene Herzfehler (AHF) sind die häufigsten Geburtsdefekte und finden sich in 0,8% aller Lebendgeburten (1). Dank medizinischer Fortschritte in den letzten Jahrzehnten erreichen mittlerweile über 90% aller Kinder mit AHF das Erwachsenenalter (2). Für die Schweiz bedeutet dies, dass mittlerweile 15 000 bis 20 000 ehemalige Kinder mit AHF das Erwachsenenalter erreicht haben. Ihre Zahl wird in den nächsten 20 bis 30 Jahren weiterhin stetig wachsen. Trotz aller Erfolge darf nicht vergessen gehen, dass mehr als die Hälfte dieser Erwachsenen in Zukunft weitere kardiale Eingriffe benötigen wird und einem erhöhten Risiko für Arrhythmien, Herzinsuffizienz und Tod ausgesetzt ist. In Analogie zur Kinderkardiologie widmen sich heutzutage speziell ausgebildete GUCH-Kardiologen der Betreuung Erwachsener mit AHF. GUCH steht als Akronym für «Grown-Up Congenital Heart Disease». GUCH-Kardiologen sind wie Kinderkardiologen mit der Physiologie des Herzfehlers, der möglichen Korrektureingriffe und den zu erwartenden Langzeitkomplikationen vertraut, decken aber zusätzlich die kardialen Aspekte der typischen «altersbedingten» gesundheitlichen Veränderungen ab. GUCH-Kardiologen sind die herzspezifischen Aspekte der Beratung und Betreuung von Patientinnen mit AHF während der Schwangerschaft bekannt. Derzeit etablierte GUCH-Programme in der Schweiz finden sich unter http://www.sgk-watch.ch.
Herausforderung Schwangerschaft bei AHF
Eine Schwangerschaft stellt für Herzfehlerpatientinnen eine zusätzliche Belastung dar. In Grossbritannien wa-

ren in den Jahren 2006 bis 2008 kardiale Gründe die häufigste indirekte Ursache mütterlicher Todesfälle; und AHF spielten dabei eine wichtige Rolle (3). Diese Entwicklung könnte sich in den kommenden Jahren aufgrund der steigenden Anzahl von Müttern mit AHF akzentuieren. Geburtshelfer und Gynäkologen sollten sich der möglichen Komplikationen während einer Schwangerschaft bewusst sein und eine adäquate Versorgung sicherstellen können (4).
Präkonzeptionelle Beratung
Diskussionen über Familienplanung und Verhütung sollten bereits bei Adoleszenten mit AHF ihren Anfang nehmen, um ungewollte oder potenziell gefährliche Schwangerschaften so weit wie möglich zu verhindern. Diese Aufgabe obliegt den Kinder- oder GUCH-Kardiologen wie auch involvierten Frauenärzten. Dabei gilt es, verschiedene Punkte zu berücksichtigen (siehe Tabelle 1). Ziel dieser Beratung ist es, GUCH-Patientinnen zu einer informierten Entscheidung zu verhelfen, ob sie die Risiken einer zukünftigen Schwangerschaft in Kauf nehmen möchten oder nicht. Tatsache ist, dass sich zurzeit nur rund die Hälfte aller GUCH-Patientinnen erinnern, von ihren behandelnden Ärzten (ob Geburtshelfer oder Kardiologe) Informationen über allfällige Auswirkungen und Risiken einer Schwangerschaft auf ihre Gesundheit erhalten zu haben (5, 6). Es ist wichtig, dass sich in diesen Gesprächen die Sichtweise des Geburtshelfers und die des behandelnden Kardiologen ergänzen.
Mütterliche Risikoabschätzung In prospektiven Studien wurde gezeigt, dass bei einer Schwangerschaft von Frauen mit Herzerkran-

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kungen in durchschnittlich 10 bis 15% mit kardialen Komplikationen zu rechnen ist, wobei die Wahrscheinlichkeit je nach Herzfehler bei 5 bis 20% liegen kann (7, 8). Die häufigsten Komplikationen sind: I Arrhythmien I Herzinsuffizienz I zerebrovaskulärer Insult oder anderweitige embo-
lische Komplikationen I Endokarditis I Herzinfarkt I Tod – kardial oder nicht kardial bedingt. Die Komplikationsrate ist nicht nur vom Typ des Herzfehlers, sondern auch von der individuellen Leistungsfähigkeit der GUCH-Patientin vor der Schwangerschaft abhängig. Eine Risikoabschätzung beruht in der Regel als Erstes auf der Anwendung eines globalen Risikoscores, der in einem zweiten Schritt durch Herzfehler-spezifische Risiken ergänzt wird. Ein oft verwendeter Risikoscore ist der CARPREG-Score (= CARdiac disease in PREGnancy), der folgende Prädiktoren verwendet (7): I eingeschränkte Leistungsfähigkeit (NYHA-Klasse
III oder IV) oder Zyanose (Biox < 90%) I eingeschränkte Auswurffraktion (EF) des System- ventrikels (EF < 40%) I Linksherzobstruktion (Mitralstenose mit Klappen- öffnungsfläche < 2 cm2, Aortenstenose mit Klappenöffnungsfläche < 1,5 cm2, anderweitige linksventrikuläre Ausflusstraktobstruktion mit einem Peak-Gradienten > 30 mmHg) I Anamnese von symptomatischen Arrhythmien, Herzinsuffizienz oder Hirnschlag. Falls 0, 1 oder 2 bis 4 Prädiktoren präkonzeptionell vorliegen, beträgt die Wahrscheinlichkeit kardiovaskulärer Komplikationen 5%, 25% oder 75%. Als kardiovaskuläre Komplikationen wurden das Auftreten einer dekompensierten Herzinsuffizienz, behandlungsbedürftiger anhaltender Arrhythmien, eines Hirnschlags, eines Herzstillstands oder eines kardial bedingten Todesfalls während der Schwangerschaft zusammengefasst. Der Vorteil dieses Scores liegt in seiner Einfachheit und wiederholten Validierung in späteren Studien. Neben dieser allgemeinen Risikoabschätzung fallen auch Herzfehler-spezifische Risiken ins Gewicht, die selbst in grossen Kohortenstudien untervertreten bleiben und somit nicht als Risikoprädiktoren erkannt werden. Dies sind vor allem das Marfan-Syndrom und die Aortendilatation, die pulmonal-arterielle Hypertonie oder eine Fontan-Zirkulation. Diese Risiken werden in der Einteilung nach Thorne und Kollegen in vier WHO-Risikoklassen berücksichtigt (9). Tabelle 2 listet die einzelnen Risikoklassen und ihre Diagnosen auf. Die Klasse I umfasst Herzfehler oder kardiale Diagnosen, die mit keinem nennenswerten Schwangerschaftsrisiko einhergehen. Klasse II umfasst Frauen mit einem leicht erhöhten Morta-

Tabelle 1:
Inhalte einer präkonzeptionellen Schwangerschaftsberatung
Frauen mit AHF sollten präkonzeptionell informiert werden über: I den Einfluss des Herzfehlers auf ihre Chancen, schwanger zu werden I mütterliche und fetale Morbidität und Mortalität während der Schwanger-
schaft I das Vererbungsrisiko des Herzfehlers I mögliche Folgen einer Schwangerschaft auf den Herzfehler-bezogenen
Langzeitverlauf I nötige medizinische Betreuung und Kontrolluntersuchungen während der
Schwangerschaft, inklusive Anpassungen der Medikation vor und nach Konzeption.
Tabelle 2:
Risikoklassen nach Thornes et al. (9), modifiziert gemäss den aktuellen europäischen Empfehlungen (4)
I Risikoklasse I – kleiner Ductus Botalli, milde Pulmonalstenose, milder Mitralklappenprolaps – erfolgreich in der Kindheit korrigierter einfacher Herzfehler (Vorhofseptumdefekt Typ II, Ventrikelseptumdefekt, partielle Lungenvenenfehlmündung, Ductus Botalli) – isolierte atriale oder ventrikuläre Extrasystolen.
I Risikoklasse II – unkorrigierter Vorhofseptum- oder kleiner Ventrikelseptumdefekt – korrigierte Aortenisthmusstenose – korrigierte Fallot-Tetralogie ohne Residuen.
I Risikoklasse II–III (individuell abhängig) – hypertrophe Kardiomyopathie – leicht eingeschränkte systolische linksventrikuläre Funktion – Marfan-Syndrom ohne Aortendilatation – Aortendilatation < 45 mm bei bikuspider Aortenklappe. I Risikoklasse III – mechanische Herzklappe – morphologisch rechter Ventrikel als Systemventrikel – mittelgradig eingeschränkte systolische linksventrikuläre Funktion – Fontan-Zirkulation – unkorrigierte oder residuelle Zyanose – anderweitiger komplexer Herzfehler – Marfan-Syndrom mit Aortendilatation 40–45 mm – Aortendilatation 45–50 mm bei bikuspider Aortenklappe. I Risikoklasse IV (Schwangerschaft kontraindiziert; allenfalls ist vorgängig eine Intervention in Betracht zu ziehen) – pulmonal-arterielle Hypertonie – schwer eingeschränkte systolische linksventrikuläre Funktion – schwere Mitralstenose, schwere symptomatische Aortenstenose – native schwere Aortenisthmusstenose – Marfan-Syndrom mit Aortendilatation > 45 mm – Aortendilatation > 50 mm bei bikuspider Aortenklappe – durchgemachte peripartale Kardiomyopathie mit residueller Ventrikeldysfunktion.
litäts- oder mässig erhöhtem Morbiditätsrisiko während der Schwangerschaft. Das Mortalitätsrisiko ist signifikant erhöht bei kardialen Diagnosen der Klasse III. Von einer Schwangerschaft wird dringend abgeraten bei Frauen der Klasse IV. Die Abbildung zeigt, wie die einzelnen Risikoklassen mit verschiedenen Outcomeparametern des Schwangerschaftsverlaufs korrelieren. Die verwendeten Daten stammen aus einer prospektiven europäischen Analyse von mehr als 1300 Frauen mit strukturellen Kardiopathien (10).

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Abbildung: Schwangerschafts-Outcome und Komplikationsraten in Abhängigkeit der verschiedenen Risikoklassen im European Registry on Pregnancy and Heart Disease (ROCAP) (10). Untersuchte Endpunkte waren die Notwendigkeit einer vorzeitigen Hospitalisation während der Schwangerschaft (Hospitalisation), das Auftreten einer dekompensierten Herzinsuffizienz (Herzinsuffizienz), Frühgeburtlichkeit (definiert als Geburt vor der 37. Schwangerschaftswoche) und das Geburtsgewicht in Gramm.
Im klinischen Alltag sollten Schwangere der Risikoklasse I einmalig im zweiten Trimester einem entsprechend ausgebildeten Kardiologen vorgestellt werden. Bei Frauen der Risikoklasse II werden kardiologische Verlaufskontrollen jedes Trimester (in der 10. bis 12., 20. bis 22. und 30. bis 32. Schwangerschaftswoche) empfohlen. Bei GUCH-Patientinnen, die den Risikoklassen II–III oder III angehören, können je nach Schwangerschaftsverlauf monatliche kardiologische Verlaufskontrollen, nebst den geburtshilflichen Verlaufsuntersuchungen, nötig werden.
Fetale Risikoabschätzung In rund 20% aller Schwangerschaften ist mit fetalen Problemen zu rechnen, wobei Frühgeburtlichkeit und «small-for-gestational-age»-Säuglinge die häufigsten Komplikationen darstellen. Das Vorliegen einer Zyanose hat einen grossen Einfluss auf die Chancen einer erfolgreichen Schwangerschaft: Die Wahrscheinlichkeit, dass eine GUCH-Patientin mit einer präkonzeptionellen Sauerstoffsättigung < 85% ein Kind lebend zur Welt bringt, liegt bei < 15% (11). Als Prädiktoren von fetalen oder neonatalen Komplikationen gelten (7, 8): I eine schlechte mütterliche Leistungsfähigkeit (NYHA-Klasse III oder IV) I Zyanose I Linksherzobstruktion I mechanische Herzklappen I orale Antikoagulation I Rauchen I Mehrlingsschwangerschaft. Kardiale Medikamente Einige kardiale Medikamente, die bei GUCH-Patientinnen eingesetzt werden, müssen während einer Schwangerschaft abgesetzt werden. Die Überprü- fung der Medikation sollte bereits vor einer Schwangerschaft stattfinden oder, wenn nicht vorhersehbar, so rasch als möglich im Schwangerschaftsverlauf. Einige typische kardiale Medikamente, die während einer Schwangerschaft überdacht oder abgesetzt werden sollten, sind: I Marcoumar I ACE-Hemmer oder Angiotensinrezeptor-Antago- nisten I Amiodaron I Bosentan I Statine. Betreuung während der Schwangerschaft Patientinnen der Risikoklassen II–III oder III (Tabelle 2) sollten während der Schwangerschaft einem tertiären Zentrum angeschlossen werden, in dem ein Team aus Geburtshelfern, GUCH-Kardiologen, Anästhesisten und Neonatologen im Behandlungsplan involviert ist. Im Rahmen der regelmässigen Verlaufskontrollen gilt es dabei, den Geburtsmodus und -ort sowie den Umfang der medizinischen Überwachung peri- und postpartal schriftlich festzulegen. Fetale Echokardiografie Bei Eltern mit AHF wird eine fetale Echokardiografie in der 18. bis 22. Schwangerschaftswoche empfohlen (4). Das Risiko, dass der Fetus einen Herzfehler aufweisen könnte, liegt bei 3 bis 12% verglichen mit dem erwähnten Risiko von 0,8% in der Allgemeinbevölkerung. Das Risiko hängt davon ab, ob die Mutter oder der Vater einen AHF aufweist, vom Typ des Herzfehlers sowie von der Familienanamnese. Durchschnittlich liegt das Risiko bei 5%, wenn die Mutter betroffen ist, und bei 3%, wenn der Vater betroffen ist (12). Geburtsmodus Prinzipiell wird bei GUCH-Patientinnen aus kardialer Sicht eine vaginale Geburt bevorzugt, da das Blutungs-, Infektions- und Thromboembolierisiko kleiner ist als bei der Sectio (4). Zudem sind die Veränderungen im Volumenstatus bei der vaginalen Geburt in der Regel weniger abrupt und ausgeprägt. In folgenden Situationen wird aus kardiologischer Sicht dennoch eine Sectio empfohlen: I Marfan-Patientinnen mit Aortendurchmesser > (40–)45 mm oder mit progessiver Aortendilatation während der Schwangerschaft I akute oder chronische Aortendissektion I akute Herzinsuffizienz I schwere Aortenstenose I pulmonal-arterielle Hypertonie I orale Antikoagulation innerhalb der letzten 2 Wochen vor Geburt. Grundsätzlich wird versucht, die kardiovaskuläre Belastung während der Geburt so gering wie möglich

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zu halten. In diesem Sinn ist bei der vaginalen Geburt eine frühe epidurale Analgesie ein wichtiger Baustein, um den schmerzbedingten Katecholaminausstoss und seine Effekte zu reduzieren. Wichtig ist, dass bei Patientinnen mit obstruktiver Valvulopathie Hypotoniephasen vermieden werden und bei Marfan-Patientinnen vorgängig abgeklärt wurde, ob eine Dura-Ektasie vorliegt, die eine Lumbalanästhesie erschweren kann. Das Monitoring der Mutter während der Geburt richtet sich nach der hämodynamischen Ausgangslage. Wenn unerwünschte Blutdruckspitzen erwartet werden (z.B. bei einer Patientin mit korrigierter Aortenisthmusstenose und Aortendilatation) oder Hypotonien vermieden werden sollten (z.B. bei einer relevanten Aortenstenose), ist eine invasive arterielle Blutdruckmessung gerechtfertigt. Bei erhöhtem Arrhythmierisiko ist eine kontinuierliche EKG-Ableitung empfohlen, und bei Patientinnen mit der Möglichkeit einer situativen Zyanose empfiehlt sich zusätzlich eine kontinuierliche Bioxmessung. Die aktuellen Endokarditisrichtlinien empfehlen weder für eine vaginale Entbindung noch für den Kaiserschnitt eine routinemässige antibiotische Abschirmung, auch nicht bei Vorliegen von Hochrisikosituationen wie künstlichen Herzklappen (13).
Postpartales Monitoring Die Geburt geht mit ausgeprägten intravasalen Volumenverschiebungen einher, und in den ersten 12 bis 24 Stunden postpartal besteht ein erhöhtes Herzinsuffizienzrisiko bei Vorliegen relevanter struktureller Kardiopathien. Eine engmaschige Kreislaufüberwachung sollte in diesen Fällen die ersten 24 Stunden nach der Geburt mit einschliessen.
Merkpunkte
I Kardiale Erkrankungen und insbesondere angebo-
rene Herzfehler (AHF) sind eine der häufigsten indi-
rekten Todesursachen während der Schwangerschaft
in den Industrieländern. Die Zahl von Müttern mit
AHF wird in den kommenden Jahren stetig anstei-
gen.
I Eine präkonzeptionelle interdisziplinäre Beratung
ist der wichtigste Schritt, um die schwangerschafts-
bedingten Risiken bei Herzfehlerpatientinnen zu re-
duzieren; sie sollte allen Frauen mit AHF angeboten
werden.
I Die adäquate Betreuung während der Schwanger-
schaft, Entbindung und im Wochenbett erfordert je
nach Herzfehler die Betreuung in einem Zentrums-
spital durch ein Team aus Geburtshelfern, Kardiolo-
gen, Anästhesisten und Neonatologen.
I Unter diesen Voraussetzungen ist eine erfolgrei-
che Schwangerschaft für die Mehrheit aller Frauen
mit AHF möglich.

Rund 4 bis 6 Monate nach Geburt ist eine erneute kardiologische Standortbestimmung nötig, um einen allfälligen Effekt der Schwangerschaft auf den Herzfehler dokumentieren zu können. Es kann bis 6 Monate dauern, bis sich der Cardiac-Output nach einer Schwangerschaft wieder auf seinen Ausgangswert zurückgebildet hat.

Zusammenfassung

Bei der grossen Mehrheit der stetig wachsenden

Gruppe von Frauen mit einem AHF ist eine Schwan-

gerschaft mit vertretbarem Risiko möglich. Eine prä-

konzeptionelle interdisziplinäre Beratung ist der

wichtigste Schritt, um die Risiken einer Schwanger-

schaft für Mutter und Kind zu minimieren. Je nach

Komplexität des Herzfehlers ist eine Betreuung an

einem Zentrumsspital unerlässlich.

I

PD Dr. med. Markus Schwerzmann (Korrespondenzadresse) Leitender Arzt/Zentrumsleiter Zentrum für angeborene Herzfehler Universitätsklinik für Kardiologie Inselspital 3010 Bern E-Mail: zah@insel.ch und PD Dr. med. Luigi Raio Universitätsklinik für Geburtshilfe Inselspital 3010 Bern

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