RHEUMA TOP 2019

KONGRESSBERICHT

Raynaud-Syndrom
Kälteschutz ist zentral
Die Unterscheidung zwischen primären und sekundären Raynaud-Syndromen erfordert zunächst eine gute Anamnese. Welche Abklärungen weiterhelfen würden, erklärte Dr. Diana Dan, Service de rhumatologie et Centre des maladies osseuses, Centre hospitalier universitaire vaudois (CHUV), Lausanne, am Rheuma Top 2019.

Etwa 10 bis 20 Prozent der Frauen und 5 bis 10 Prozent der Männer berichten von Raynaud-Phänomenen. Von den Personen mit Raynaud-Syndrom weisen etwa 10 Prozent eine Konnektivitis (Entzündung des Bindegewebes) auf. Zum Raynaud-Syndrom gehören die Farbveränderungen an Fingern, Zehen, Nase, Zunge oder Ohrläppchen. Es handelt sich um einen lokalisierten Defekt der Vasoreaktivität mit abnormaler Vasokonstriktion der Fingerarterien oder der kutanen Arteriolen.
Antikörperbestimmung, Kapillarmikroskopie
Wichtig ist die Abgrenzung zwischen primärem und sekundärem Raynaud-Syndrom (Kasten). Beim primären Raynaud-Syndrom ist keine Grunderkrankung erkennbar, die Symptomatik wird durch Umweltfaktoren, vor allem durch Kälte, aber auch nur durch Temperaturunterschiede, ausgelöst. Unter den rheumatologischen Ursachen führen vor allem die Systemsklerose (in 90%) und die Mischkollagenosen (in 85%) zu einem sekundären Raynaud-Syndrom. Eine entsprechende Symptomatik ist auch bei systemischem Lupus erythematodes (in 40%) und Dermato-/ Polymyositis (in 25%) sowie bei rheumatoider Arthritis (in 10%) anzutreffen. Auch bei vasookklusiven Veränderungen sowie bei hämatologischen Erkrankungen kann ein Raynaud-Syndrom auftreten. Zu den Medikamenten, die ein Raynaud-Syndrom auslösen können, gehören Ergotamine, Sympathomimetika, Vinblastin, Bleomycin sowie Betablocker und Serotoninantagonisten. Begünstigend sind Noxen wie Nikotin und Kaffee.

Charakteristika der Raynaud-Syndrome

primär sekundär

Muster

symmetrisch asymmetrisch

Geschlecht

Frauen

Frauen, Männer

Alter

< 30–35 Jahre jedes Alter Genetik 30% trophische Störungen keine Ulzera möglich Kapillarmikroskopie normal kann pathologisch sein antinukleäre Antikörper (ANA), normal Blutsenkungsreaktion (BSR) pathologisch andere Manifestationen fehlend potenziell vorhanden Für ein primäres Raynaud-Phänomen sprechen jüngeres Alter, weibliches Geschlecht, allenfalls ähnliche Symptome in der Familie sowie ein konstantes Auftreten ohne Fortschreiten der Symptomatik und ohne trophische Störungen. Legen die anamnestischen Anhaltspunkte ein primäres Raynaud-Syndrom nahe, kann man auch ohne weitere Abklärungen zunächst abwarten. Bei Verdacht auf ein sekundäres Raynaud-Syndrom sei eine Laboruntersuchung sicher angezeigt, sagte Dan. In erster Linie geht es um den Ausschluss einer Systemsklerose (SSc) als gravierendste mögliche Ursache. Unter den antinukleären Antikörpern (ANA) geben jene gegen Centromer, Topoisomerase  1 (Scl70) und RNA-Polymerase den besten Hinweis auf eine SSc. Sehr hilfreich ist ferner eine Kapillarmikroskopie, die von vielen Rheumatologen angeboten wird. Sie ist indiziert bei positiven ANA, bei trophischen Störungen an den Fingern und bei Verdacht auf Konnektivitis. Steht eine vasookklusive Ätiologie im Raum, empfiehlt sich die Überweisung zum Angiologen. Kälteschutz und medikamentöse Optionen Beim Management ist die Patientenedukation ausschlaggebend. Dazu gehören das Vermeiden von Kälte und bekannten Triggern und ein Nikotinstopp. Vor allem der Kälteschutz ist wichtig. Raynaud-Patienten sollten den ganzen Körper warm halten, Handschuhe tragen, allenfalls beheizbare Unterziehhandschuhe und Hand- und Fusswärmer benützen (Bezugsquelle z.B. www.heizteufel.de). Medikamentös kommt zunächst ein Kalziumkanalblocker infrage. Eine andere Option sind Phosphodiesterase-5-Hemmer, wofür eine Kostengutsprache notwendig ist. In einer kleinen Studie war Fluoxetin wirksam. Topisches Nitroglyzerin kann versucht werden, erzeugt aber oft Nebenwirkungen und erfordert Vorsichtsmassnahmen (kein Augenkontakt). In schweren Fällen von Raynaud-Syndrom kann Iloprost als Infusion verabreicht werden, was aber im Allgemeinen eine Hospitalisation voraussetzt. Bei Fingerulzerationen kann auch Bosentan prophylaktisch verschrieben werden. s Halid Bas Quelle: Workshop «Kalte Hände: Ursachen und Therapiemöglichkeiten», Rheuma Top 2019 am 22. August 2019 in Pfäffikon SZ. SZD 1/2020 7