FORTBILDUNG

Anuläre Erytheme …
… und ihre Differenzialdiagnosen
Nach einem Vortrag der Autorin anlässlich der Zürcher Dermatologenfortbildungstage im Juni 2017

MARGUERITE KRASOVEC RAHMANN

Erythema anulare centrifugum
Das Paradebeispiel eines langsam migrierenden, anulären bis figurierten Erythems ohne Schuppung ist das Erythema anulare centrifugum (sensu stricto). 1916 beschrieb der französische Dermatologe Ferdinand-Jean Darier das Erythema anulare centrifugum, gekennzeichnet durch innerhalb von Wochen zentrifugal wandernde, figurierte, indurierte Erytheme, die ringförmig, arciformis oder polyzyklisch sein können. Klinisch wichtig sind der migrierende Aspekt der Herde, die Konsistenz der Erytheme, welche als induriert beziehungsweise stranghart beschrieben wird, und das Fehlen von Schuppen. Histologisch finden sich eine normale Epidermis sowie oberflächliche und tiefe, dermale, lymphohistiozytäre Infiltrate. 1978 schlug Ackerman vor, das Erythema anulare centrifugum in eine tiefe, wie von Darier beschriebene, und eine oberflächliche Variante zu unterteilen. Letztere zeigt klinisch eine Desquamation und ist meistens juckend. In der Histologie finden sich oberflächliche lymphohistiozytäre Infiltrate mit fakultativer Beimengung von eosinophilen Granulozyten und einer spongiotischen Veränderung der Epidermis, welche sich klinisch als Schuppung zeigt. Das Erythema anulare centrifugum wird als entzündliche Dermatose ungeklärter Ätiologie betrachtet. Man denkt heute, dass es sich dabei um ein klinisches Reaktionsmuster und nicht um eine eigenständige Entität handelt. Somit gilt die Ursache des

Erythema anulare centrifugum als multifaktoriell. Insbesondere wird eine Hypersensibilitätsreaktion vom Typ IV vermutet. In der Literatur beschriebene Ätiologien sind in der Tabelle aufgelistet. Mit figurierter Morphologie können sich vielzählige Dermatosen präsentieren, wie Granuloma anulare, anuläre Urtikaria, anuläre Varianten einer Psoriasis oder Mycosis fungoides, Erythema migrans bei Borreliose, Lupus erythematodes, Erythema marginatum und so weiter. Im Folgenden präsentieren wir einige Fälle von anulären Dermatosen aus unserer Praxis. In der Fallkasuistik Nummer 1 (Abbildung 1) handelte es sich um ein 15-jähriges Mädchen, bei welchem sich 3 Wochen nach der ersten Injektion der Impfung mit Gardasil® ein figuriertes Erythem am Handrücken links entwickelte. Die Histologie zeigte eine epidermale und dermale Entzündung. Weitere Abklärungen zeigten keine Anomalien, sodass wir ein Erythema anulare centrifugum als Typ-IV-Hypersensibilitätsreaktion nach Gardasil® vermuteten. Das Leiden heilte unter topischen Kortikosteroiden langsam ab.

Tabelle:
Ursachen von Erythema anulare centrifugum
L Infektionen L endokrinologische Krankheiten L Autoimmunkrankheiten (Hashimoto-Thyreoiditis, Graves-Krankheit, Sjögren-Syndrom) L Medikamente (Finasterid, Chloroquin, Hydroxchlorothiazid, NSAR, Salicylate, Cimeti-
din, Ustekinumab, Rituximab) L Vakzinationen L Nahrungsmittel L Insektenstichreaktionen L paraneoplastisch (PEACE)

Abbildung 1: Erythema anulare centrifugum
Bei der Fallkasuistik Nummer 2 (Abbildung 2) ist die Klinik dem Fall Nummer 1 ähnlich. Eine 56-jährige Patientin litt an einer Hautveränderung am Vorderarm rechts, welche sich anamnestisch nach einer Verletzung nach Kontakt mit Holz gebildet hatte. Eine Therapie beim Hausarzt mit Antibiotika blieb erfolglos. Im Hautstatus fand sich eine 3 cm grosse, anuläre Struktur mit erythematösen, infiltrierten, konzentrischen Ringen und Bögen. Das mikroskopische

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FORTBILDUNG

Abbildung 2:Tinea corporis

Abbildung 4: Subakut-kutaner Lupus erythematodes

Abbildung 3: Interstitielle granulomatöse Dermatitis
Direktpräparat wies Pilzmyzelien auf, sodass die Diagnose einer Tinea corporis, eventuell mit einem geophilen Pilz, gestellt wurde. Abheilung unter topischen Antimykotika. Als Fallkasuistik Nummer 3 (Abbildung 3) stellte sich eine 50-jährige Frau mit beeindruckenden, zum Teil infiltrierten ringförmigen lila-roten Läsionen an den unteren Extremitäten vor. Die Histologie zeigte in allen Dermisschichten ein Umfassen von kollagenen Fasern durch Histiozyten. Zum Teil fand sich eine Pseudorosettenartige Anordnung der Histiozyten. In der Alcianblaufärbung sah man diffuse Muzinablagerungen zwischen den Kollagenfasern. Die finale Diagnose war: interstitielle granulomatöse Dermatitis. Mögliche Ursachen und Assoziationen der interstitiellen granulomatösen Dermatitis sind rheumatoide Arthritis, Kollagenosen (z.B. systemischer Lupus erythematodes), Autoimmunkrankheiten (autoimmune Thyreoiditis, autoimmune Hepatitis), Sarkoidose, Morbus Crohn, Infektionen (Hepatitis C, HIV, Borreliose) und Medikamente. Das Letztere wurde bei der Patientin vermutet.

Die Fallkasuistik Nummer 4 (Abbildung 4) zeigt, wie Hautläsionen, insbesondere anulärer Natur, zu einer internistischen Diagnose führen können. Die derzeit 77-jährige Patientin litt ab 2000 an chronisch rezidivierenden, leicht juckenden erythematosquamösen und papulösen Hautveränderungen am Dekolleté, an den Oberarmen und am oberen Rücken. Die Differenzialdiagnose war: figuriertes Ekzem, polymorphe Lichtdermatose, subakut-kutaner Lupus erythematodes. Eine histologische Untersuchung ergab oberflächliche und tiefe dermale lymphohistiozytäre Infiltrate und eine unauffällige Epidermis. Insbesondere fand sich keine Interface-Dermatitis. Vom Internistischen her präsentierte sie Kollagenose-typische Symptome wie ein Raynaud-Phänomen, zweimal Thrombosen unklarer Ätiologie (Bein und Amaurosis), eine Episode einer Kolitis, eine Sicca-Symptomatik und einen pathologischen Schirmer-Test. Als Medikament nahm sie Zanidip® (ACE-Hemmer + Statin). Im Labor fanden sich erhöhte antinukleäre Antikörper 1:1280 (n < 1:80), der ENA-7-Screen war > 38,0 (n < 1:20), die SS-A Autoantikörper lagen bei 28 (n < 1,0). Die SS-B waren im Normbereich, die Anti-nativ DNS war leicht erhöht. Durch diese Befunde erweiterte sich die Differenzialdiagnose: subakut-kutaner Lupus erythematodes, anuläres Erythem als kutane Manifestation eines Sjögren-Syndroms, Erythema anulare centrifugum im Rahmen einer Autoimmunkrankheit oder anuläres Erythem, assoziiert mit Sjögren-Syndrom (AESS). Die finale Diagnose in Zusammenarbeit mit den Rheumatologen lautete subakut-kutaner Lupus erythematodes, eventuell medikamentös induziert, wobei ein Sjögren-Syndrom nicht ganz auszuschliessen war. L Dr. med. Marguerite Krasovec Rahmann FMH Dermatologie und Venerologie Derma Limmattal (Swiss) AG Lilie Shopping Point Uitikonerstrasse 9 8952 Schlieren SZD 5/2017 29