Autor: Alexander Laemmle

Schwerpunkt: Pädiatrische Endokrinologie

Dyslipidämien im Kindesalter

Sinnvolle Diagnostik und indizierte Therapiestrategien

Von Alexander Laemmle und Johannes Häberle  ·  Pädiatrie 03/2023  ·  

Dyslipidämien zählen zu den häufigsten pädiatrischen Stoffwechselkrankheiten und sind ein Paradebeispiel für Prävention in der Pädiatrie. Generell ist es wichtig, die verschiedenen Dyslipidämien möglichst früh zu erkennen, damit durch eine konsequente Ernährungsumstellung, das Vermeiden von Risikofaktoren und, zumindest bei ausgeprägten Befunden, eine medikamentöse Therapie kardiovaskulären Komplikationen entgegengewirkt werden kann.

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Fortbildung

Ernährung bei angeborenen Krankheiten im Aminosäurenstoffwechsel

Von Alexander Laemmle und Cornelia Maddalon  ·  doXmedical 02/2015  ·  

Es gibt angeborene Stoffwechselkrankheiten, bei denen aufgrund eines Enzymdefektes spezifische Aminosäuren oder deren Abbauprodukte nicht weiter verstoffwechselt werden können oder bei denen die Entgiftung des Ammoniaks nicht funktioniert. Bei dieser heterogenen Gruppe von Krankheiten kommt es oft schon im Neugeborenenalter zu einer lebensbedrohlichen Stoffwechselentgleisung und Vergiftung mit den nicht verstoffwechselbaren Aminosäuren beziehungsweise deren Metaboliten oder mit Ammoniak. Ein zentraler Bestandteil der Therapie dieser Krankheiten ist eine eiweissreduzierte Diät mit dem Ziel, die Aufnahme der nicht abbaubaren Aminosäuren beziehungsweise einen Anstau von Ammoniak zu vermeiden

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Ernährung und Stoffwechselerkrankungen bei Kindern

Ernährung bei angeborenen Krankheiten im Aminosäurenstoffwechsel

Von Alexander Laemmle und Cornelia Maddalon  ·  Ernährungsmedizin 02/2015  ·  

Es gibt angeborene Stoffwechselkrankheiten, bei denen aufgrund eines Enzymdefektes spezifische Aminosäuren oder deren Abbauprodukte nicht weiter verstoffwechselt werden können oder bei denen die Entgiftung des Ammoniaks nicht funktioniert. Bei dieser heterogenen Gruppe von Krankheiten kommt es oft schon im Neugeborenenalter zu einer lebensbedrohlichen Stoffwechselentgleisung und Vergiftung mit den nicht verstoffwechselbaren Aminosäuren beziehungsweise deren Metaboliten oder mit Ammoniak. Ein zentraler Bestandteil der Therapie dieser Krankheiten ist eine eiweissreduzierte Diät mit dem Ziel, die Aufnahme der nicht abbaubaren Aminosäuren beziehungsweise einen Anstau von Ammoniak zu vermeiden.

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