Das Bazex-Syndrom

EDITORIAL WENIG BEKANNTE SYNDROME

Das Bazex-Syndrom ist auch als Akrokeratosis paraneoplastica bekannt. Es ist eine seltene paraneoplastische Dermatose vor allem bei Karzinomen der oberen Luft- und Speisewege oder bei zervikalen Lymphknotenmetastasen. Synonyme sind: Akrokeratose Typ Bazex und paraneoplastische Akrokeratose. Die Bezeichnung geht auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1965, den französischen Dermatologen André Bazex (1911–1944), zurück. Das Bazex-Syndrom sollte nicht verwechselt werden mit dem Bazex-Dupré-Christol-Syndrom. Die Häufigkeit des Bazex-Syndroms wird mit unter 1 zu 1 Mio. angegeben. Bislang wurde über etwa 150 Patienten berichtet – meist Männer über 40 Jahre; mittleres Erkrankungsalter: 61 Jahre. Die klinische Symptomatik imponiert mit Keratomen (schuppende, erythematöse Hautveränderungen, oft an Händen, Füssen, Ohren und Nase), Nagelveränderungen, Hautveränderungen auch an anderen Körperstellen und schuppenden, psoriasisartigen Erythemen, die sich auf Arme, Beine und Rumpf ausbreiten können. Charakteristisch sind ▲ Beginn isoliert an den Ohrmuscheln ▲ Erytheme mit pityriasiformen Veränderungen auf
dem Nasenrücken ▲ Juckreiz (in 18% der Fälle) ▲ subunguale Hyperkeratosen ▲ Onychodystrophie ▲ palmare und plantare Hyperkeratose.

Das Bazex-Syndrom kann Erstsymptom eines Karzinoms sein und den Tumor um Monate oder Jahre vorwegnehmen. Die Diagnose erfordert eine eingehende Untersuchung der oberen Atem- und Verdauungswege mit Suche nach einem Malignom. Differenzialdiagnostisch sind zu berücksichtigen: Psoriasis, allergische Kontaktdermatitis, Photosensitivität, Dermatomyositis, Arzneimittelexanthem, kutaner Lupus erythematodes, Mycosis fungoides. Als symptomatische Behandlung kommen topische Kortikosteroide und Retinoide in Frage. Der Verlauf ist aber abhängig von der Behandlung des zugrunde liegenden Malignoms. Die Hautveränderungen können sich nach erfolgreicher Tumorbehandlung zurückbilden.
Zur Unterscheidung vom Bazex-Dupré-Christol-Syndrom: Dieses ist genetisch bedingt und wird autosomal-dominant vererbt. Es stehen Haarveränderungen und das Risiko für Basalzellkarzinome im Vordergrund. Das Bazex-Dupré-Christol-Syndrom hat keine direkte Verbindung zu anderen Malignomen.
Richard Altorfer (Text erstellt unter Mithilfe von ChatGPT)

ARS MEDICI DOSSIER IV | 2024

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