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VERSAGEN UND INSUFFIZIENZ DES INTESTINUMS
Ernährung von Kindern mit Kurzdarmsyndrom
Anja Zirn
Beachtliche Fortschritte in der enteralen und parenteralen Ernährung von Kindern mit Kurzdarmsyndrom (KDS) haben in den letzten 20 Jahren zu einem längeren Überleben und einer höheren Lebensqualität der betroffenen Kinder geführt. In der Ernährungstherapie gilt es, bewährte Ernährungsprinzipien und innovative Methoden im Rahmen eines individuellen Konzepts zu kombinieren.
Kurzdarmsyndrom: Ursache und Ausprägung entscheidend für die Ernährung
Verschiedene Ursachen können zu einem anatomischen Darmverlust führen, wie angeborene Darmerkrankungen (z.B. Dünndarmatresie) oder Erkrankungen mit sekundärem Darmverlust wie die nekrotisierende Enterocolitis (NEC) oder der DarmVolvulus. Je nach Ausprägung beziehungsweise verbliebenem Restdünndarm besteht eine Kurzdarmsituation mit verminderter Verdauungs- und Resorptionsfunktion bis hin zum Verlust der enteralen Autonomie. Neben diversen Formen des Kurzdarmsyndroms gibt es andere, meist angeborene Darmerkrankungen, die durch Funktionsstörungen der Darmschleimhaut oder durch Motilitätsstörungen des Darms zu einem chronischen Darmversagen (CDV) führen. Für die Planung eines individuellen Ernährungskonzepts braucht es daher detaillierte Kenntnisse über die Anatomie, die Grunderkrankung und die verbliebene Resorptionskapazität sowie den Zustand der Mukosa (Entzündung, bakterielle Fehlbesiedelung des Dünndarms, Darmbarriere etc.) (1).
Orale und enterale Ernährung – auch bei Kindern mit Kurzdarmsyndrom sinnvoll?
Auch und gerade bei Kindern mit KDS ist eine orale beziehungsweise enterale Ernährung (EE) sehr wichtig und sollte so früh wie möglich begonnen werden. Gerade über die orale Ernährung – und sei sie nur partiell – können Saug- und Schluckreflex stimuliert, die orofaziale Motorik unterstützt und die Verdauungsprozesse im oberen Gastrointestinaltrakt durch neurogene und hormonelle Stimuli induziert werden (2). Grundsätzlich sollte die Ernährung an die tatsächlich vorhandene digestive und resorptive Kapazität des Restdarms angepasst werden. Ziel ist es, einerseits durch eine spezielle Zusammensetzung der Ernährung und andererseits durch Art und Weise der
Applikation (oral und/oder sondiert) die verbliebene
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intestinale Schleimhaut zu einer Adaptation zu stimu-
lieren (Mukosahyperplasie, Enzyminduktion), die
über die natürlichen Anpassungsprozesse
hinausgeht (Tabelle 1). Dabei sollte eine
Hyperalimentation vermieden werden, da Adaptationsvorgänge gestört werden oder es sogar zu einer Mukosaschädigung kom-
Alimentation de l’enfant avec syndrome du grêle court
men kann. Mit dieser Stimulation der Mukosaadaptation kann mittel- und langfristig eine erhebliche Funktionssteigerung
Mots clés: SGC – alimentation orale et parentérale – nutriments
des Restdarms erreicht werden (3), was Voraussetzung für das Entwöhnen (Weaning) von der parenteralen Ernährung (PE) ist.
Les progrès considérables réalisés ces 20 dernières années dans l’alimentation entérale et parentérale d’enfants présentant un syndrome du grêle court (SGC) ont entraîné un allongement de
Die Nahrungsauswahl – eine grosse Herausforderung
la durée de survie, et avec une meilleure qualité de vie, de ces enfants. En thérapie nutritionnelle, il s’agit de combiner des principes nutritionnels
Zur enteralen Ernährung bei KDS stehen unterschiedliche Arten von Formulanah-
ayant fait leurs preuves à des méthodes innovantes dans le cadre d‘un concept personnalisé.
rungen zur Verfügung, die sich hinsicht-
lich ihrer Kohlenhydratzusammensetzung (z.B. Lak-
tose, Ballaststoffe, Dextrine), des Hydrolysegrads der
Eiweissquelle und der Lipidzusammensetzung (mit-
telkettige/langkettige Triglyzeride) unterscheiden (4).
Die Nahrungsauswahl hängt neben anatomischen
Tabelle 1:
Ziele der Ernährungstherapie bei Kindern mit Kurzdarmsyndrom
• Stimulation und Adaptation der verbliebenen Darmschleimhaut (Mukosahyperplasie) • Steigerung der digestiven und resorptiven Kapazität über den natürlichen Adaptationsprozess hinaus • Schrittweises Erreichen einer enteralen Autonomie, wenn Bedingungen gegeben • Entwöhnen von der parenteralen Ernährung (Weaning) • Reduktion von nutritivbedingten Symptomen (osmotische Diarrhö, Elektrolytentgleisungen, Flüssig-
keitsverluste) • Prävention von sekundären Essstörungen • Aufrechterhaltung oder Verbesserung der Lebensqualität
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Verhältnissen auch von Faktoren ab wie Motilität und Passagezeit, Magenentleerung, individuellen Unverträglichkeiten oder Nahrungsmittelallergien. Für die Kurzdarmsituation gelten dabei einige Grundprinzipien, unter anderem basierend auf der Erkenntnis, dass komplexe Nährstoffe, insbesondere intakte Proteine, die Adaptation des Darms besonders fördern (Tabelle 2). Proteine: Bei Neugeborenen und Säuglingen gilt es zunächst, so lang wie möglich Muttermilch einzusetzen, denn sie enthält neben intakten Proteinen und immunologisch wichtigem Immungobulin A auch intestinal wirksame Wachstumshormone, welche die Adaptation stimulieren. Ist keine Muttermilch verAbbildung: Junge mit Kurzdarmsyndrom nach nekrotisierender fügbar oder wird reguläre, polyEnterokolitis (Restdünndarm 20 cm, kein Stoma): Von parenteraler mere Formulanahrung nicht Ernährung komplett entwöhnt nach 18 Monaten durch individuali- vertragen, können Formulanahsierte Ernährungstherapie zur Stimulation der Mukosaadaptation. rungen mit unterschiedlichem Hydrolysegrad (Spaltungsgrad der Proteine) zum Einsatz kommen (4) wie Oligopeptidnahrungen, extensiv hydrolysierte Nahrungen (eHF) und Aminosäurenahrungen (AS-Nahrung). Letztere wirken nicht adaptationsfördernd, manchmal diarrhogen und kommen vor allem bei Nahrungsmittelallergien zum Einsatz. AS-Nahrungen und Hydrolysate gelten als leichter resorbierbar. Dennoch konnte in einer randomisierten, kontrollierten Studie gezeigt werden, dass hydrolysierte Formulanahrungen gegenüber polymeren Nahrungen keine Vorteile in der Nettoenergieaufnahme bei Kindern mit Kurzdarm brachten (5). Fette: Für die Auswahl der Fettzusammensetzung hat sich gezeigt, dass eine ausgewogene Kombination von langkettigen (LCT) zu mittelkettigen Fettsäuren (MCT) vorteilhaft ist (1). Eine zu hohe MCT-Zufuhr ist aufgrund hoher osmotischer Wirkung, fehlender
Tabelle 2:
Effekte einer enteralen und oralen Ernährung bei KDS
• Positiver Einfluss auf hormonelle Regulation der Verdauungsvorgänge • Stabilisierung der mukosalen Barriere • Stimulation des Galleflusses • Fördert die intestinale Adaptation • Adaptationsstimulation am höchsten durch nicht hydrolysierte Proteine, langkettige Triglyzeride und
begrenzte Zufuhr an Mono- und Disacchariden • Ballaststoffe zur zusätzlichen Energiegewinnung (bei Kolonpassage) • Kontinuierliche Nahrungszufuhr oder Bolusgabe möglich • Bei individueller Zusammensetzung effektiv und meist sehr gut verträglich
essenzieller Fettsäuren und einer schnelleren Magenentleerung (Transitzeit) jedoch kritisch zu betrachten. Kohlenhydrate: Die Art und Menge zuzuführender Kohlenhydrate (KH) hängt ebenso von anatomischen sowie von funktionellen Bedingungen ab. So können zum Beispiel komplexe Kohlenhydrate (z.B. lösliche, zum Teil auch unlösliche Ballaststoffe) bei vorhandener Dickdarmpassage durch Dickdarmbakterien zu kurzkettigen Fettsäuren fermentiert werden und als zusätzlicher Energielieferant dienen (6). Allerdings ist zu berücksichtigen, dass eine relativ zu hohe Zufuhr an Einfach- und Zweifachzuckern zu Durchfällen führen kann. Denn eine insgesamt zu hohe KH-Zufuhr beschleunigt die Dünndarmpassage und fördert die osmotische Diarrhö (2). Häufig diskutiert wird auch der zulässige Laktosegehalt von Nahrungen beim Kurzdarmsyndrom. Grundsätzlich bedarf es beim KDS keiner Laktoserestriktion (7). Marteau et al. konnten bei Erwachsenen zeigen, dass eine Laktosezufuhr bis 20 g/Tag von den meisten Kurzdarmpatienten gut vertragen wurde und eine laktosefreie Ernährung keine Vorteile zeigte – was auch der klinischen Erfahrung bei den meisten Kindern entspricht (8). Entscheidend für eine Laktoseverträglichkeit scheint aber letztlich die Art der verbliebenen Darmanteile zu sein – fehlt zum Beispiel das proximale Jejunum, könnte es zur Laktosemalabsorption kommen. Bei bakterieller Überwucherung des Dünndarms erscheint eine Kohlenhydratrestriktion sinnvoll, da sich hierdurch erfahrungsgemäss die Fehlbesiedelung verstärkt (2). Letztlich sollte sich die individuelle Auswahl der enteralen Ernährung – auf Basis der anatomischen und funktionellen Bedingungen – an der möglichst sinnvollen Kombination der Einzelkomponenten und ihrer Effekte orientieren, um eine bestmögliche Toleranz und Resorption zu erreichen (3).
Wie sollte enterale Ernährung verabreicht werden?
Enterale Ernährung (Trink- bzw. Sondennahrung) kann oral oder über Sonde oder in Kombination gegeben werden. In der frühen Phase der Darmadaptation hat sich eine kontinuierliche Sondierung von kleinen Nahrungsmengen als vorteilhaft erwiesen, führt zu einer besserer Resorption und senkt das Risiko für eine osmotische Diarrhö (4). Aber auch in Situationen wie zum Beispiel Ultrakurzdarm hat sich eine kontinuierliche Sondierung von geringen Nahrungsmengen als wirkungsvoll erwiesen. Wenngleich der Einsatz einer Sondierung beim Kurzdarmsyndrom teilweise kritisch diskutiert wird, stellt sie für einen beachtlichen Anteil der Patienten eine sinnvolle und sogar notwendige Option dar. Unabhängig davon sollte immer versucht werden, auch oral zu ernähren – sofern dies möglich ist. Joly et al. fanden, dass durch eine Kombination aus oraler Ernährung und Sondenernährung eine bessere Nettoaufnahme von Kalorien erreicht werden konnte als im Vergleich zu einer ausschliesslich oralen Ernährung (9).
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Parenterale Ernährung bei Kindern mit Kurzdarmsyndrom
Die parenterale Ernährung sichert bei vielen Kindern mit KDS zunächst das Überleben. Ziel ist es, mit zunehmender intestinaler Adaptation, die PE zu reduzieren. Aufgrund der oft komplexen Erkrankungssituation der meisten KDS-Patienten (z.B. Diarrhö, Elektrolytverluste, Azidoseneigung) bedarf es überwiegend einer sehr individuellen Infusionszusammenstellung (Compounding) – Standardbeutel kommen deshalb kaum zur Anwendung. Wenngleich die Logistik in der PE-Umsetzung gerade für die Heim-PE immer einfacher wurde, so bleibt das Compounding für KDS-Kinder weiterhin eine grosse Herausforderung und bedarf einer gewissen Expertise im Management solcher Kinder, insbesondere für die Langzeit-PE. Grundsätzlich richtet sich die Rezeptur nach den einschlägigen Leitlinien und Empfehlungen (10). In der Praxis bedarf es aber häufig einer erheblichen bedarfsorientierten Abweichung von den allgemeinen Empfehlungen. Beispielhaft hierfür sei der teilweise sehr hohe Natriumbedarf aufgrund hoher unbemerkter Natriumverluste genannt, wodurch es zum chronischen Natriummangel des Körpers und zu einer Wachstumsstörung kommen kann – nicht nur bei Kindern mit Stoma (11, 12). Eine Natriumverarmung des Körpers wird nur über eine erniedrigte Natriumausscheidung im 24-Stunden-Urin erkannt, da das Serumnatrium überwiegend (und damit nicht repräsentativ) im Normbereich liegt. Weitere Herausforderungen sind die Steuerung der Kalzium- und Phosphatsubstitution, die bedarfsorientierte Zufuhr von Selen, Zink und Kupfer (7). Trotz moderner Infusions-, Spurenelement- und Vitaminlösungen finden sich immer wieder latente Mangelzustände (13) sowie auch «Übersubstitution», was die Bedeutung eines engmaschigeren PN-Monitorings (Monitorings der parenteralen Ernährung [PN]) bei diesen Patienten unterstreicht (14). Insbesondere in der Frühphase kommt der Auswahl der intravenösen Lipidemulsionen (LE) eine besondere Bedeutung zu, da diese unter anderem ein wichtiger Faktor in der Entstehung der PN-assoziierten Lebererkrankung sind (15). Es stehen hier unterschiedliche LE-Arten zur Verfügung, deren Vor- und Nachteile individuell abgeschätzt werden müssen (olivenölbasierte LE, fischölbasierte LE und Kombinationspräparate aus verschiedenen Lipidquellen). Sojabasierte LE sollen in der Langzeitanwendung sicher nicht mehr verwendet werden, da sie durch ihren Phytosterolgehalt nachweislich die Leber schädigen. Insgesamt hat aber der Einsatz moderner Lipidemulsionen – neben anderen Massnahmen wie der Zyklisierung (PN für begrenzte tägliche Dauer, Lipide nur an 3–5 Tagen/Woche), der Vermeidung exzessiver Glukosezufuhr und einem optimierten Compounding – zu einem Rückgang der Hepatopathie (16) und einem verbesserten Outcome geführt, zumindest bei professionell betreuten Kindern. Und damit auch das Überleben und die Lebensqualität während der letzten 20 Jahre günstig beeinflusst.
Korrespondenzadresse: Anja Zirn Ernährungswissenschaftlerin (BSc) Diät- und Ernährungsberatung Instestinale Rehabilitation und Transplantation, Mukoviszidose Universitätsklinikum Tübingen Klinik für Kinder- und Jugendmedizin Departement für Kinderheilkunde Hoppe-Seyler-Str. 1 D-72076 Tübingen E-Mail: anja.zirn@med.uni-tuebingen.de
Interessenkonflikt: Die Autorin erhielt Vortragshonorare der Firmen Fresenius Kabi und Nutricia.
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In der Praxis bedarf es aber häufig einer erheblichen bedarfsorientierten Abweichung von den allgemeinen Empfehlungen.
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